سندرم اهلرز- دانلس با ضایعات پوستی تومور کاذب مولوسکوئید، اسفروئید و کیست کراتینی؛ گزارش یک مورد نادر

منصور مقیمی، استادیار، گروه پاتولوژی، دانشگاه علوم پزشکی شهید صدوقی، یزد، ایران. حمید رضا سلطانی گردفرامرزی، دانشجوی پزشکی، عضو انجمن علمی پزشکی، دانشگاه آزاد اسلامی، واحد یزد، یزد، ایران. امید امینی راد، دانشجوی پزشکی، عضو کمیته ی تحقیقات دانشجویی، دانشگاه علوم پزشکی شهید صدوقی، یزد، ایران

Abstract(in Persian; no English abstract is available)

normal 0 false false false en-us x-none ar-sa normal 0 false false false en-us x-none ar-sa مقدمه: سندرم اهلرز- دانلس ( ehlers-danlos یا eds ) شامل گروهی از اختلالات ارثی نادر و ناهمگون بافت همبند است که با افزایش محدوده ی حرکات مفصل، شکنندگی و افزایش قابلیت ارتجاعی پوست مشخص می شود. تشخیص این سندرم اغلب دشوار می باشد و بیشتر بر معیارهای بالینی و سابقه ی فامیلی استوار است. تاکنون ضایعات پوستی مختلفی از این بیماری گزارش شده است و علت اصلی گزارش این مورد، وجود ضایعات پوستی مختلف و همزمان در این بیمار بود. معرفی بیمار: بیمار، پسر 11 ساله ای بود که با ضایعات پوستی در ساعد راست، آرنج چپ و زانوی راست در پی ترومای خفیف مراجعه نمود؛ وی سابقه ی ضایعات مشابه، تأخیر در ترمیم زخم، کبودی آسان و دررفتگی مکرر مچ ها را نیز از کودکی ذکر می کرد. با توجه به علائم بالینی، تشخیص احتمالی سندرم اهلرز- دانلس برای وی مطرح گردید ولی به دلیل عدم وجود تست تشخیصی اختصاصی آن در کشور، این تشخیص قطعی نشد. پس از برداشت و ارسال ضایعات پوستی بیمار به آزمایشگاه آسیب شناسی، ندول اسفروئید ساعد، هماتوم سازمان یافته در آرنج و کیست کراتینی در زانوی راست تشخیص داده شد. نتیجه گیری: در سندرم اهلرز- دانلس ضایعات پوستی مختلفی، مانند نکروز چربی و هماتوم تروماتیک، فتق چربی به داخل درم با کلسیفیکاسیون و اسکارهای آتروفیک، گزارش شده است. وجود سه ضایعه ی پوستی هم زمان، به ویژه کیست کراتینی پرفوره با آماس برجسته ی جسم خارجی، این مورد را از گزارش های قبلی متمایز می کند. بنا بر بررسی های صورت گرفته، بیمار گزارش شده اولین مورد سندرم اهلرز- دانلس با تظاهرات اختصاصی پوستی در کشور می باشد. normal 0 false false false en-us x-none ar-sa