بیهوشی عمومی در بیمار مبتلا به نقص همزمان کمبود متیل مالونیل کوآنزیم A (MMCOA) و هموسیستینوری
نویسندگان
چکیده مقاله:
Background: The combined MMCOA deficiency and Hemocystinuria results from defect in cb1c & cb1d & cb1F genome. Until now only 100 cases of this disease has been reported. Most of them with cb1c deficiency. Due to this enzymatic defect, mild to moderate retention of Hemocystin (MMA) and their precursors in the body fluids (blood and urine) ensues. Although, acidemia, Hypoglycemia & megaloblastic anemia are common but hyperamonemia and hyperglycemia were not reported in these patients. Our case is a 3 years old girl with known MMCOA deficiency and Hemocystinuria who needed G.A for partial resection of the mandible because of osteomilitis. Materials and Methods: In this report we explain the preoperative preparation of the patient, induction and maintenance of Anesthesia, and discuss the biochemical, lab results during & after surgery. Results & Conclusion: Due to our result, the urine and blood hemocystin & MMCOA were not increased. This case is interesting because no theoretical or practical report on the G.A of these patients exists.
منابع مشابه
مقایسه تأثیر وضعیت طاق باز و دمر بر وضعیت تنفسی نوزادان نارس مبتلا به سندرم دیسترس تنفسی حاد تحت درمان با پروتکل Insure
کچ ی هد پ ی ش مز ی هن ه و فد : ساسا د مردنس رد نامرد ي سفنت سرتس ي ظنت نادازون داح ي سکا لدابت م ي و نژ د ي سکا ي د هدوب نبرک تسا طسوت هک کبس اـه ي ناـمرد ي فلتخم ي هلمجزا لکتورپ INSURE ماجنا م ي دوش ا اذل . ي هعلاطم ن فدهاب اقم ي هس عضو ي ت اه ي ندب ي عضو رب رمد و زاب قاط ي سفنت ت ي هـب لاتـبم سراـن نادازون ردنس د م ي سفنت سرتس ي لکتورپ اب نامرد تحت داح INSURE ماجنا درگ ...
متن کاملاانجام بیهوشی عمومی برای خدمات دندانپزشکی یک بیمار مبتلا به Pierre Robin Sequence: گزارش مورد
مقدمه:Pierre Robin Sequence که قبلاً به عنوان سندروم پیر روبین نامیده میشد، شامل سه ناهنجاری مادرزادی ماندیبول کوچک، عقب افتادگی زبان و شکاف کام میباشد. به طوری که نقص اولیه عامل ایجاد نقص بعدی است. نوزادان مبتلا به این بیماری با مشکلات انسداد راه هوایی، بازگشت محتویات معده به مری وتغذیه همراهند. مداخلات صورت گرفته اغلب جهت حفظ یک راه هوایی باز است. شرح مورد: یکی از مشکلات اصلی با توجه به کو...
متن کاملگزارش یک مورد بیمار مبتلا به کمبود فاکتور 13 انعقادی
فاکتور سیزده انعقادی عامل ثبات لخته و اتصالات پلیمر فیبرین است. کمبود آن نادر اما قابل توجه است زیرا در نوزاد سبب خونریزی خودبخود داخل جمجمه یا تاخیر در جدا شدن بند ناف و خونریزی های طولانی از این محل و در دوران بعد هم می تواند سبب همارتروز، اکیموز، خونریزیهای داخل جمجمه ای خطرناک (بعد از ضربه های به سر) و تشنج های غیر قابل کنترل و مرگ گردد.این مقاله کودک شیرخواری را با سابقه چند نوبت ضربه به س...
متن کاملپیوند همزمان کبد و کلیه در بیمار مبتلا به نارسایی کبدی و کلیوی در یک بیمار 18 ساله
Introduction: Over the years, renal insufficiency caused by liver disorders was an obstacle to liver transplantation in these patients. After presenting a system for the evaluation of various stages of liver disease, simultaneous transplantation of the liver and kidney is considered an appropriate therapeutic treatment in patients who are at the end stage of the liver disease and have secondary...
متن کاملگزارش و ثبت پنج بیمار مبتلا به نقص فاکتور VII در سیستم بین‌المللی STER
با توجه به نادر بودن نقص فاکتور VII در میان اختلالات نادر مادرزادی خونریزی دهنده، اطلاعات کاملی در ارتباط با اختلالات انعقادی، ارزیابی روش‌های درمانی و اثرات جانبی آن ثبت نشده است. از این رو یک سیستم ثبت Online با نام Seven Treatment Evaluation Registry - STER تاسیس شده است که به مطالعه این بیماری به صورت یک طرح بین‌المللی چندین مرکزی مشاهده‌ای آینده‌نگر به منظور فراهم آوردن اطلاعات در ارتباط ب...
متن کاملمنابع من
با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید
ذخیره در منابع من قبلا به منابع من ذحیره شده{@ msg_add @}
عنوان ژورنال
دوره 63 شماره None
صفحات 116- 119
تاریخ انتشار 2005-05
با دنبال کردن یک ژورنال هنگامی که شماره جدید این ژورنال منتشر می شود به شما از طریق ایمیل اطلاع داده می شود.
کلمات کلیدی برای این مقاله ارائه نشده است
میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com
copyright © 2015-2023