هدف: بیماریهای عصبی عضلانی یک گروه هتروژنوس از بیماریهای وراثتی است. بیش از 150 نوع از این گروه از بیماریها تاکنون شناسایی شده است. اگر چه اختلالات عضلانی کودکان یکی از علل اصلی ناتوانی می باشد، پیشرفتهای چشمگیری در زمینه علل ژنتیکی این بیماریها صورت گرفته است،که در زمینه پیشگیری و تشخیص آن بسیار مهم می باشد. معیارهایی که برای طبقه بندی این بیماریها استفاده می شود عبارتند از: سن بروز بیماری، می...

سابقه و هدف: سورفکتانت علاوه بر سندرم زجر تنفسی، در دیگر بیماریهای ریوی نوزادان نیز استفاده می شود. استفاده از سورفکتانت در بیماریهای ریوی نوازدان پیامدهای متفاوتی دارد. لذا این مطالعه به منظور تعیین نمای بالینی، بیماری زمینه ای، عوارض و پیامدهای ناشی از درمان جایگزینی سورفکتانت در بیمارستان کودکان امیرکلا به عنوان یک بیمارستان مرجع در شمال ایران انجام شده است.مواد و روشها: این مطالعه مقطعی بر ...

مقدمه: سندرم بودکیاری، بیماری نادری است که ناشی از انسداد وریدهای خروجی کبد است. علت اصلی در اکثر موارد، ترومبوز خودبه خودی وریدهای کبدی است که غالباً با پلی سیتمی حقیقی یا سابقه مصرف قرص های ضد بارداری خوراکی نیز همراه است. برخی بیماران با تنگی غشایی ایدیوپاتیک در ورید اجوف تحتانی، در فاصله بین وریدهای کبدی و دهلیز راست مراجعه می کنند که معمولاً با ترومبوز یک یا هر دو ورید کبدی همراه است. ابتدا ...

نقایص مادرزادی قلب در حیوانات گوناگون وجود دارند، اما از شیوع زیادی برخوردار نیستند. اغلب وجود نقایص مادرزادی قلب سبب بروز علائم بالینی شدید در بدو تولد و یا مرگ در هفته های اول زندگی می گردد. اما گاهی  واکنش جبران کننده ای به وقوع می پیوندد و وجود نقیصه تا چند سال از دید ما مخفی می ماند. نقایص مادرزادی قلبی علت های مختلف دارند و علارقم اینکه درصد بیشتری از این نقایص تحت تاثیر عوامل محیطی هستند...

زمینه و هدف : ناهنجاری مادرزادی به تغییر دائمی که قبل از تولد توسط یک اختلال تکاملی با منشا درونی در ساختمان‌های بدن ایجاد شده اطلاق می‌گردد. این مطالعه به منظور تعیین فراوانی و الگوی ناهنجاری‌های ظاهری مادرزادی نوزادان زنده متولد شده در رفسنجان انجام شد. روش بررسی : این مطالعه توصیفی روی 6089 نوزاد زنده متولد شده در مرکز آموزشی درمانی نیک نفس دانشگاه علوم پزشکی رفسنجان طی سال‌های 87-1386 انجا...

چکیده: مقدمه: سندرم هایپر ایمونوگلوبولین e   (hyper immunoglobulin e syndrome)یا سندرم job’s یک اختلال نادر مادرزادی سیستم ایمنی است . این سندرم با سه مشخصه اگزمای پوستی شدید، عفونت های پوستی و ریوی راجعه، افزایش سطح سرمی ایمونوگلوبولین  e تظاهر می یابد و بیشتر به صورت اتوزوم غالب به ارث می رسد. هر چند مواردی نیز به صورت اتوزوم مغلوب یا اسپورادیک گزارش شده است. در بیشتر موارد نقص ژنتیکی به عنوا...

کم¬کاری مادرزادی تیروئید بطور تقریبی از هر 1:2000 تا 1:4000 تولد رخ می¬دهد. این بیماری در ابتدای تولد فاقد علائم بالینی می¬باشد. این امر به دلیل عبور هورمون تیروئید از مادر به جفت می¬باشد. تاخیر تشخیص و درمان زود هنگام بیماری می¬تواند نتیجه این بیماری را تحت تاثیر قرار دهد. foxe1 یک فاکتور رونویسی اختصاصی تیروئید می¬باشد که برای رشد و تکامل غده تیروئید ضروری است، همچنین در ترمیم و نگهداری تمایز...

مقدمه: از آنجا که مرگ و میر کودکان و نوزادان از شاخص های مهم بهداشت و درمان یک کشور می باشد , این مطالعه با هدف تعیین علل مرگ نوزادان و کودکان 1 – 59 ماهه شهرستان دزفول انجام شد. روش: در این مطالعه مقطعی، پرونده ی کلیه 297 نوزاد و کودک زیر 5 سال فوتی بیمارستان بزرگ دزفول در سالهای 1388 تا 1393 مورد بررسی قرار گرفت. پس از ارزیابی روایی پرسشنامه پژوهشگر ساخته، اطلاعات جمع آوری شد و با نرم افزار آ...

نقایص مادرزادی قلب در حیوانات گوناگون وجود دارند، اما از شیوع زیادی برخوردار نیستند. اغلب وجود نقایص مادرزادی قلب سبب بروز علائم بالینی شدید در بدو تولد و یا مرگ در هفته های اول زندگی می گردد. اما گاهی واکنش جبران کننده ای به وقوع می پیوندد و وجود نقیصه تا چند سال از دید ما مخفی می ماند. نقایص مادرزادی قلبی علت های مختلف دارند و علارقم اینکه درصد بیشتری از این نقایص تحت تاثیر عوامل محیطی هستند ...

مقدمه : کودکان مبتلا به بیماری های مادرزادی قلبی بعد از عمل جراحی نیاز به برنامه های مراقبتی خاص ترخیص دارند. لذا پژوهش حاضر با هدف تعیین تاثیر برنامه ترخیص طراحی شده بر کیفیت زندگی کودکان سن مدرسه مبتلا به بیماریهای مادرزادی قلبی تحت عمل جراحی در بخش های قلب اطفال انجام شد . مواد و روش ها : این پژوهش یک مطالعه نیمه تجربی است که در سال 1390انجام شدو در آن 60 کودک مبتلا به بیماری مادرزادی قلبی...