گزارش اولین مورد بیماری نورون محرکه با الگوی مدرس از ایران

چکیده مقدمه: بیماری‌های نورون محرکه، گروهی از بیماری‌های دژنراتیو دستگاه عصبی هستند که با دژنرسانس نورون محرکه تحتانی در نخاع و راه‌های کورتیکواسپاینال مشخص می‌شوند و در برخی موارد ابتلای هسته‌های حرکتی اعصاب بصل‌النخاع نیز دیده می‌شود. در این بیماری‌ها اختلال حسی و اتونوم وجود ندارد. الگوی مدرس بیماری نورون محرکه بیشتر در جنوب هند دیده می‌شود و در افراد زیر 30 ساله دیده می‌شود. تظاهر شناخته شده آن شامل فلج بولب با ابتلای اعصاب جمجمه‌ای هفتم تا دوازدهم جمجمه‌ای، کری حسی ـ عصبی، آتروفی اندام‌ها و بندرت آتروفی اپتیک و علایم مخچه‌ای است. معرفی بیمار : بیمار دختر 16 ساله‌ایست که از 6 سالگی دچار کاهش شنوایی با الگوی حسی‌ـ عصبی بوده و تا 10 سالگی نیز پیشرفت داشته است. از حدود 3 سال قبل از مراجعه، ضعف اندام‌ها با سیر پیشرونده با شروع از اندام‌های تحتانی آغاز شده و از حدود 3 ماه پیش از مراجعه، علایم آسیب بولب در وی بروز کرد. بررسی‌های بالینی و فرابالینی بیمار، مؤید این الگوی بیماری نورون محرکه بوده است . نتیجه‌گیری: این الگوی بیماری نورون محرکه بندرت از خارج از هند گزارش شده است و تاکنون هم مورد مشابهی در ایران گزارش نشده است . نکته قابل توجه در مورد این بیمار سیر آن است که از اکثر موارد گزارش شده قبلی نسبتا سریع‌تر رخ داده است.