× خانه ژورنال ها پست ها ثبت نام ورود

بررسی کاهش نرخ آپوپتوز توسط والپروئیک اسید به عنوان یک فعال کننده‌ی STAT5 در بیماران مبتلا به آتروفی عضلانی نخاعی

نویسندگان

  • بهرامی منجمی, غلامرضا دانشگاه تربیت مدرس
  • تنکابنی, سید حسن دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی تهران
  • نوروزی نیا, مهرداد دانشگاه تربیت مدرس

چکیده

Background and Objective: The severity of the spinal muscular atrophy phenotype is inversely associated with the expression levels of the SMN2 gene; this correlation is not absolute, for this reason there is currently no effective treatment. The interference of other severity modifying factors, apart from SMN2 gene expression has been suggested. Here we investigate the effects of valproic acid as a STAT5 inducer not only on SMN2 expression but on STAT5A gene expression as well as on the rate of apoptosis. Materials and Methods: Expression levels of the SMN2 and STAT5A genes were determined using Real-time PCR while apoptotic rates were determined using flow cytometry in lymphocyte cell lines derived from three patients and two normal controls in response to valproic acid. Results: STAT5A gene induction, enhanced FL-SMN2 expression and reduced apoptotic rate were seen in lymphocyte cell lines after valproic acid treatment (p<0.05, t-test). Conclusion: Since STAT5A gene induction was accompanied with SMN2 transcriptional upregulation, these findings propose the involvement of STAT5A gene both as a component of the STAT5 pathway and as a target gene in drug responsiveness.

جستجوی کلمه کلیدی

None

برای دسترسی به متن کامل این مقاله و 10 میلیون مقاله دیگر ابتدا ثبت نام کنید

ثبت نام

اگر عضو سایت هستید لطفا وارد حساب کاربری خود شوید

ورود

منابع مشابه

زمینه و هدف: شدت فنوتیپ بیماری آتروفی عضلانی نخاعی دارای ارتباطی معکوس با سطح بیان ژن smn2 است ولی این رابطه مطلق نیست، به همین دلیل در حال حاضر هیچ درمان موثری برای این بیماری وجود ندارد. بنابراین به جز بیان ژن smn2، دخالت برخی عوامل تعدیل کننده اضافی در شدت این بیماری پیشنهاد شده است. در این تحقیق، اثر والپروئیک اسید به عنوان یک داروی فعال کننده stat5 نه تنها بر روی وضعیت بیان smn2 بلکه بر رو...

سابقه و هدف: آتروفی عضلانی نخاعی گروهی از بیماریهای نرون حرکتی هستند. سه ژن در ایجاد بیماری نقش دارند. مهم ترین آنها ژن SMN می باشد و دارای دو نسخه سانترومری و تلومری است. در 95 درصد از بیماران SMA، نسخه تلومری ژن SMN به طور هوموزیگوت حذف شده است و مابقی دارای جهش های نقطه ای در ژن مذکور می باشند. در اکثریت بیماران، اگزون های 7 و 8 ژن SMN1 حذف می شود. از این رو بررسی جهش های این ژن در شناسایی ب...

Background and Objectives: The neuromuscular degenerative disorder, known as spinal muscular atrophy (SMA), is a common fatal disease in neonates. In most patients with SMA, exon 7 and/or exon 8 of SMN1 gene is deleted. It is reported that the deletion of exon 5 from NAIP gene may be involved in the severity of SMA disease. The present study was aimed to evaluate the genotype- phenotype correla...

سابقه و هدف: آتروفی عضلانی نخاعی گروهی از بیماریهای نرون حرکتی هستند. سه ژن در ایجاد بیماری نقش دارند. مهم ترین آنها ژن smn می باشد و دارای دو نسخه سانترومری و تلومری است. در 95 درصد از بیماران sma، نسخه تلومری ژن smn به طور هوموزیگوت حذف شده است و مابقی دارای جهش های نقطه ای در ژن مذکور می باشند. در اکثریت بیماران، اگزون های 7 و 8 ژن smn1 حذف می شود. از این رو بررسی جهش های این ژن در شناسایی ب...

هدف: هدف از این مطالعه بررسی تاثیر اسید والپروئیک به‏عنوان مهار کننده دی استیلاسیون هیستونی در کاهش فعالیت میکروگلیا/ماکروفاژها و تخریب بافت عصبی بعد از ایجاد ضایعه نخاعی در موش صحرایی می‏باشد. مواد و روش‏ها: برای ایجاد ضایعه نخاعی مدل کانتیوژن مورد استفاده قرار گرفت. تعداد ده عدد موش صحرایی دارای ضایعه نخاعی به‏طور مساوی به دوگروه تقسیم شدند: در گروه کنترل هیچ تزریقی انجام نشد و در گروه درمان...

مقدمه: آتروفی عضلانی نخاعی (sma یا spinal muscular atrophy) یک گروه از بیماری های وراثتی است که به علت دژنراسیون سلول های شاخ قدامی نخاع باعث هیپوتونی، آتروفی و ضعف عضلانی می شود. درمان بیهوشی این بیماران به علت این تغییرات عضلانی، مشکل است. معرفی بیمار: یک دختر 15 ساله با sma تیپ iii به علت آبسه ی وسیع پشت کاندیدای جراحی بود. بیمار بیهوش و انتوبه شد و سپس در وضعیت پرون قرار گرفت. برای تسهیل لو...