گزارش سه مورد خانوادگی اپیدرمولیز بولوز دیستروفیک آلبوپاپولوئید پاسینی

نویسندگان

  • دانش پژوه, مریم
  • صیرفی, حسن
  • فرنقی, فرشاد
چکیده مقاله:

Epidermolysis bullosa (EB) is the term applied to a group of disorders whose common primary feature is the formation of blisters following trivial trauma. Hereditary EB comprises 3 major classes: simplex, junctional and dystrophic, and includes more than 23 phenotypes. The albopapuloid pasini variant of dominant dystrophic EB is characterized by a distinctive clinical appearance. In this article, we report this disease in three members of a family (father and two sons).

برای دانلود باید عضویت طلایی داشته باشید

برای دانلود متن کامل این مقاله و بیش از 32 میلیون مقاله دیگر ابتدا ثبت نام کنید

اگر عضو سایت هستید لطفا وارد حساب کاربری خود شوید

منابع مشابه

سندرم Kindler و ارتباط آن با اپیدرمولیز بولوز سیمپلکس: گزارش سه مورد از بیمارستان رازی

Kindler syndrome is characterized by acral blister formation in infancy and childhood, poikiloderma and cutaneous atrophy. Undoubtedly, similarities of the clinical features exist between Kindler syndrome and Epidermolysis bullosa simplex with mottled pigmentation. In this article, we report 3 patients with Kindler syndrome. Until the Bullous component of Kindler syndrome is more completely und...

متن کامل

سندرم kindler و ارتباط آن با اپیدرمولیز بولوز سیمپلکس: گزارش سه مورد از بیمارستان رازی

تظاهرات بالینی سندرم kindler، شامل ایجاد بول در انتهاها در زمان نوزادی، پوئی کیلودرمای منتشر و پیشرونده و آتروفی وسیع پوست می باشد. علائم دیگری مانند حساسیت به نور آفتاب، کراتودرمی انتهاها، ابتلا مخاط دهان و نواحی تناسلی و دیسفاژی نیز ممکن است وجود داشته باشد. بعضی از تظاهرات این سندرم شبیه به اپیدرمولیز بولوز سیمپلکس همراه پیگمانتاسیون منقوط می باشد. در این مقاله سه بیمار مبتلا به این سندرم مع...

متن کامل

گزارش یک مورد اپیدرمولیز بولوزای جانکشنال با تظاهرات گوارشی

Abstract Background: Epidermolysis bullosa is an uncommon disease with a wide spectrum of severity. Here we report a patient presenting with unusual symptoms. Case Report: The patient is a 22 years old female with progressive dysphasia and odynophagia to solids and liquids and a history of spontaneously remitting blisters caused after mild trauma from her childhood till she was 13 years old...

متن کامل

تظاهرات چشمی در یک بیمار مبتلا به اپیدرمولیز تاولی دیستروفیک نوع غالب

هدف: معرفی یک بیمار مبتلا به اپیدرمولیز تاولی دیستروفیک نوع غالب که به دنبال ضربه خفیف (مالش چشم‌ها) دچار سیمبلفارون شده بود. معرفی بیمار: دختربچه 10 ساله‌ای که از دوران کودکی دچار ضایعات تاولی و زخم‌های ناحیه تنه و کف دست‌ها و نیز ناخن‌های دیستروفیک شده بود؛ به دلیل تشکیل سیمبلفارن در چشم راست که نیمه داخلی پلک فوقانی را به قسمت سوپرونازال قرنیه متصل کرده بود به کلینیک مراجعه کرد. در قسمت ...

متن کامل

منابع من

با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید

ذخیره در منابع من قبلا به منابع من ذحیره شده

{@ msg_add @}


عنوان ژورنال

دوره 57  شماره None

صفحات  84- 87

تاریخ انتشار 1999-05

با دنبال کردن یک ژورنال هنگامی که شماره جدید این ژورنال منتشر می شود به شما از طریق ایمیل اطلاع داده می شود.

کلمات کلیدی

کلمات کلیدی برای این مقاله ارائه نشده است

میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com

copyright © 2015-2023