نتایج جستجو برای: jeune syndrome

تعداد نتایج: 622621  

2015
Faten Frikha Zouhir Bahloul

L'artérite de Takayasu (AT) est une panartérite inflammatoire rare de cause inconnue, touchant les artères de gros et de moyen calibre. Elle survient essentiellement chez la femme jeune. Sa survenue chez la population masculine est rarement rapportée. Un homme âgé de 54 ans était hospitalisé pour carotidodynie gauche associée à un amaigrissement de 18 kg en six mois. L'examen clinique était san...

2017
Mounira El Euch Madiha Mahfoudhi Wafa Skouri Fethi Ben Hamida Fatima Jaziri Khaoula Ben Abdelghani Sami Turki Taïeb Ben Abdallah

Résumé La sarcoïdose est une granulomatose multi viscérale d'étiologie inconnue qui peut revêtir des tableaux cliniques et radiologiques diverses. Les localisations cérébrales bien que rares, peuvent se présenter sous forme pseudo-tumorale trompeuse. Nous rapportons l'observation d'un jeune adulte Tunisien hospitalisé pour hypertension intracrânienne en rapport avec une lésion pseudotumorale ra...

Journal: :Orphanet Journal of Rare Diseases 2007
Geneviève Baujat Martine Le Merrer

Ellis-van Creveld syndrome (EVC) is a chondral and ectodermal dysplasia characterized by short ribs, polydactyly, growth retardation, and ectodermal and heart defects. It is a rare disease with approximately 150 cases reported worldwide. The exact prevalence is unknown, but the syndrome seems more common among the Amish community. Prenatal abnormalities (that may be detected by ultrasound exami...

Journal: :L’Âge d’or 2020

2014
Badreeddine Alami Siham Tizniti

La maladie d'Hallervorden-Spatz est une affection autosomique récessive très rare. Elle débute essentiellement entre 5 et 12 ans, mais parfois même dans la première année de la vie. Des cas débutant chez l'adulte jeune ont été rarement rapportés. Sa symptomatologie comporte des signes extra-pyramidaux associant: rigidité, mouvements choréo-athétosiques, dystonie, dysarthrie, détérioration intel...

2014
Zineb Khrifi Hicham Tahri

Le syndrome KID est une anomalie congénitale rare des tissus d'origine ectodermique, caractérisé par une kératite bilatérale progressive accompagnée de néovaisseaux (keratitis), une atteinte cutanée érythro-kératodermique et/ou ichtyosique (ichtyosis) et une surdité de perception sévère (deafness). Nous rapportons le cas d'un jeune garçon de 12 ans, suivi depuis deux ans pour ichtyose, qui cons...

2014
Fatima Zohra El Meriague Rajae Daoudi

Nous rapportons le cas d'un patient de 20 ans, sans antécédent pathologique particulier, qui présente depuis la naissance un angiome cutané facial, une baisse de l'acuité visuelle depuis 3 ans ainsi qu'une exophtalmie d'installation progressive de l'œil droit. L'examen ophtalmologique a montré une AV à 2/10, une exophtalmie inflammatoire axile non pulsatile et un segment antérieur normal. Le fo...

Journal: :Human mutation 2014
Bodo B Beck Jennifer B Phillips Malte P Bartram Jeremy Wegner Michaela Thoenes Andrea Pannes Josephina Sampson Raoul Heller Heike Göbel Friederike Koerber Antje Neugebauer Andrea Hedergott Gudrun Nürnberg Peter Nürnberg Holger Thiele Janine Altmüller Mohammad R Toliat Simon Staubach Kym M Boycott Enza Maria Valente Andreas R Janecke Tobias Eisenberger Carsten Bergmann Lars Tebbe Yang Wang Yundong Wu Andrew M Fry Monte Westerfield Uwe Wolfrum Hanno J Bolz

We describe a consanguineous Iraqi family with Leber congenital amaurosis (LCA), Joubert syndrome (JBTS), and polycystic kidney disease (PKD). Targeted next-generation sequencing for excluding mutations in known LCA and JBTS genes, homozygosity mapping, and whole-exome sequencing identified a homozygous missense variant, c.317G>C (p.Arg106Pro), in POC1B, a gene essential for ciliogenesis, basal...

2015
Amine Belmoubarik Marouane Abouchane Mohamed Amine Mahraoui Yassir Elandaloussi Ahmed Reda Haddoun Mostafa Frikh

Les auteurs rapportent une observation rare d'un jeune homme de 31 ans qui a présenté une association lésionnelle faite de syndrome de Fenton (fracture scapho capitale) avec fracture de la tête radiale homolatérale survenue suite à une chute aux escaliers. Il s'agit d'une observation décrivant une association lésionnelle exceptionnelle; Traité chirurgicalement en urgence par voie postérieure do...

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