آنمی داسی شکل نوعی بیماری ارثی اتوزومی مغلوب است، که در نتیجه جابجایی گلوتامیک اسید با والین در کدون شماره 6 در زنجیره بتاگلوبین اتفاق می افتد که موجب تغییر شکل گلبول قرمز می شود. پنج جهش مختلف درهاپلوتیپ های βs دیده شده است که شامل benin، senegal، bantu، cameroon و arab_indian هستند. ارتباط نزدیکی بین شیوع hbs ومناطق اندمیک مالاریا دیده شده است. شیوع صفت داسی شکل وآنمی داسی (scd) در جنوب ایران...

سابقه و هدف : شواهد پژوهشی متعددی تأثیر ایمونوگلوبولین وریدی ( ivig ) در کاهش هیپربیلی روبینمی همولیتیک ایمیون و کاهش نیاز به تعویض خون در نوزادان مبتلا به زردی همولیتیک را تائید می کنند. هدف از انجام این تحقیق تعیین تأثیر ایمونوگلوبولین وریدی بر کاهش شدت زردی همولیتیک ایمیون و کاهش تعویض خون و مدت بستری در بیمارستان است.   مواد و روشها : این پژوهش با روش کارآزمائی بالینی تصادفی انجام شد. تعداد...

زمینه و هدف: بیماری هوچکین یک نوع بدخیمی در سیستم لنفاوی است که با علائم گوناگون تظاهر می کند. مواردی که تا بحال بعنوان تظاهرات اولیه غیرمعمول هوچکین گزارش گردیده است شامل تحت فشار قرار گرفتن طناب عصبی، آتروفی موضعی عروقی، پوئیلکودرماتوس، لنفادم یکطرفه در اندام تحتانی، اسکلریت و اپی اسکلریت نودولار مولتی فوکال و آنمی همولیتیک و ترومبوسیتوپنی ایمیون، کراتوکنژنکتیویت گرانولوماتوز، هوچکین در زیر د...

چکیده هدف: معرفی یک مورد بیمار بتا تالاسمی مینور که علاوه بر آنژیویید استریک، مبتلا به ضایعات پوستی نیز می‌باشد. معرفی بیمار: بیمار خانم  ٤۷ ساله‌ مبتلا به بتا تالاسمی مینور است که با کاهش دید چشم راست مراجعه نمود. در معاینه بیمار، آنژیویید استریک دوطرفه مشاهده شد. در آنژیوگرافی با فلورسین، هیپرفلورسانس در محل آنژیویید استریک دیده شد ولی علایمی از CNV نداشت. بیمار هم‌چنین مبتلا به ضایعات پا...

مقدمه: خون‎سازی خارج از مغز استخوان به تشکیل بافت خون ساز در خارج از مغز استخوان دلالت دارد و یک پدیده ی جبرانی در بیماری های سیستم خون ساز مثل آنمی همولیتیک مادرزادی، آنمی بدخیم و ارتشاح مغز استخوان ثانویه ی به بدخیمی ها است. خون سازی خارج از مغز استخوان در بسیاری از بافت های بدن گزارش شده است و کبد، طحال و گره های لنفاوی محل های شایع آن هستند. با این حال موارد داخل جمجمه ای بسیار نادر است. گز...

چکیده ندارد.

چکیده ندارد.

سندرم های تالاسمی و هموگلوبینوپاتی ها از شایع ترین اختلالات تک ژنی در دنیا بوده که موجب کم خونی همولیتیک و زندگی وابسته به تزریق خون و مرگ و میر می گردند. شناسایی ناقلین در پیشگیری از تولد فرزندان پرخطر نقش مهمی در جامعه دارد. وضعیت فرزندان از نظر شدت کم خونی در ازدواج ناقلین در یک جدول رنگی با رنگ های سفید، قرمز، بنفش و زرد پیش بینی گردیده است. رنگ قرمز به مفهوم خطر جدی، رنگ بنفش با ریسک خطر ک...

زمینه و هدف: گلوکز -6- فسفات دهیدروژناز (G6PD) اولین آنزیم در مسیر متابولیسم پنتوز فسفات می باشد. این مسیر در از بین بردن متابولیت های اکسیدان در بدن نقش موثری را ایفا می کند. کمبود این آنزیم باعث کاهش احیاء انرژی گلبول های قرمز و همولیز می‌گردد. در این مطالعه استفاده از روش غربالگری جهت تعیین میزان فراوانی کمبود آنزیم G6PD در نوزادان تازه متولد شده مورد بررسی قرار گرفت. روش بررسی: در این مط...