چکید ه   سابقه و هدف   فاکتور13 انعقادی، آخرین آنزیم آبشار انعقادی است و ژن زیر واحد a روی کروموزم شش قرار گرفته است. کمبود ارثی فاکتور 13، در حدود 2000000/1 نفر جمعیت رخ می دهد. این تحقیق با هدف شناسایی جهش ها در ژن زیر واحد a بیماران و روش غربالگری مناسب ناقلین انجام گرفت.   مواد و روش ها   در یک مطالعه کاربردی، پس از تکمیل فرم رضایت نامه، نمونه خون از 21 بیمار مبتلا به کمبود فاکتور 13 و خانو...

چکیده: فاکتور 9 انعقادی انسان (hfix) که نقص یا کمبود آن منجر به هموفیلی نوع b می شود، به عنوان یک پروتئین وابسته به ویتامین k (vkd)، گاماکربوکسیلاسیون تعدادی از گلوتامیک اسیدهای دمین gla برای فعالیت زیستی آن ضروری است. سلول پستاندار که به عنوان بهترین میزبان تولید پروتئین های نوترکیب دارویی انسان شناخته می شود، از ظرفیت کافی برای گاماکربوکسیلاسیون کامل پروتئین بیش بیان شده برخوردار نیست. بنابر...

چکیده ندارد.

اختلالات انعقادی گروهی از بیماری ها می باشند که توانایی بدن برای کنترل انعقاد خون کاهش یافته و یا از بین می رود. از جمله بیماری های انعقادی بررسی شده در این پژوهش می توان به هموفیلی،حاملین هموفیلی، فون ویلبراند، نقص فاکتور 5، نقص فاکتور 10، 11، 13 ، هیپوفیبرینوژنمی، سندرم گلانزمن و سندرم برنارد سویلر اشاره کرد. اگرچه میزان فاکتورهای انعقادی در زنان باردار افزایش می یابد، باز هم زنان مبتلا به ن...

زمینه و هدف: مصرف جایگزین درمانی خون و فرآورده های خونی غربال نشده یا فاکتورهای انعقادی تغلیظ شده ویروس زدایی نشده در بیماران اختلال انعقادی خطر ابتلا به هپاتیت c را در آنها ایجاد می کند. مطالعه حاضر به منظور بررسی فراوانی آنتی بادی بر علیه ویروس هپاتیت c (anti-hcv ab) و فاکتورهای خطر مربوطه در بیماران اختلال انعقادی استان یزد انجام شد. روش بررسی: در این مطالعه توصیفی-تحلیلی که به روش سرشماری د...

چکیده ندارد.

چکیدهسابقه و هدف بیماری هموفیلی b ، به علت کاهش یا عدم وجود فاکتور ix انعقادی می باشد. روش درمان انتخابی برای این بیمـاران، استفـاده از فاکتـور ix است که تا حـد امکـان خالص شـده باشد، لذا محققین درصـدد تفکیک و خالص سازی پروتئین های پلاسمایی برآمده اند. از روش های رایج جهت تخلیص فاکتور ix می توان استفاده از کروماتوگرافی تعویض یونی را نام برد. ولی از دو دهه قبل به تدریج کروماتوگرافی تمایلی نیز به...

پیش زمینه و هدف: نقص در عملکرد فاکتور 9 منجر به بیماری هموفیلی b می گردد. استفاده از فرآورده های پلاسمایی جهت جلوگیری از خونریزی، خطر انتقال عوامل عفونی را افزایش می دهد. بنابراین امروزه استفاده از فاکتور 9 نوترکیب، به عنوان جایگزین مناسب نوع پلاسمایی آن مطرح شده است. به منظور بیان و تولید فاکتور 9 نوترکیب، استفاده از یک وکتور بیانی با توالی های تنظیمی سیس مناسب ازجمله توالی های اینترونی لازم ا...

یافته های و گزارشات اخیر تاثیر عالی داروی (ddavp) را بر روی هموستاز از طریق افزایش غلظت فاکتورهای انعقادی نشان می دهد. در شرایطی که تهیه فراورده های خونی بسیار گران و به شرایط ویژه ای نیازمند است و برای دستیابی به چنین غلظتی بایستی حداقل -120u/10kg 100 کرایو تزریق گردد، و با توجه به نیمه عمر طولانی تر ddavp و همچنین بعلت گسترش بیماری های ویروسی مسری بخصوص سندرم نقص ایمنی اکتسابی (aids)، یکبار ض...