چکیده: مقدمه و هدف: بستن نقص دیواره بین دهلیزی به روش جراحـــی، روشی استاندارد می باشد که با میزان مرگ و میر و عوارض کم همراه است. در سالهای اخیر تمایل جراحان در استفاده از روشهای کمتر تهاجمی از جمله روشهای مداخله ای و توراکوتومی محدود رو به افزایش بوده است. هدف از این بررسی مقایسه نتایج پس از عمل جراحی در دو گروه بیمار، که به دو روش استرنوتومی و توراکوتومی تحت عمل جراحی بستن نقص دیواره بین...

سابقه و هدف: هیپرپلازی مادرزادی آدرنال (congenital adrenal hyperplasia: cah) یک اختلال اتوزومال مغلوب با وقوع 1:15.000 می باشد که گاهی تحت عنوان سندرم آدرنوژنیتال نیز نامیده می شود. این اختلال که در طی دوره جنینی روی می دهد، نتیجه نقایص ارثی در بیوسنتز کورتیزول می باشد. تولید بیش از حد adreno corticotropic hormone (acth) که به صورت جبرانی توسط جنین به منظور غلبه بر کمبود کورتیزول صورت می گیرد، ...

آنوریسم های سینوس والسالوا ناهنجاری های قلبی نادری هستند. آن ها اتساع سینوس های آئورت هستند که ممکن است مادرزادی یا اکتسابی باشند. اگر به صورت موضعی در سینوس کرونر راست باشند، معمولاً به حفره های سمت راست تخلیه می شوند و خیلی اوقات یک نقص دیواره بین بطنی همزمان وجود دارد. ما در این جا یک خانم 30 ساله با پارگی آنوریسم سینوس والسالوای راست به داخل بطن راست را معرفی می کنیم. اکوی ترانس ازوفاژیال عل...

مقدمه: بیماری های قلبی پنجمین علت شایع مرگ و میر شیرخواران و کودکان بوده که از این میان 90 درصد موارد مرگ و میر ناشی از ‏بیماریهای مادرزادی قلب میباشد. حدود 20 درصد کودکان مبتلا به بیماریهای مادرزادی قلب دچار نارسایی قلبی شده که منجر به ‏جراحی میگردند،که با انجام جراحی های تصحیحی یا تسکینی، امید به زندگی در این کودکان افزایش چشمگیری یافته است.‏ سیر این بیماریها را میتوان تاحدودی با توجه به علائ...

نشانگان هایپر igm وابسته به xنوعی نقص ایمنی مادرزادی می باشد که افراد مبتلا، به غیر از igm توانایی تولید سایر کلاس های ایمونوگلوبولینی را ندارند. بنا بر این، به انواعی از نارسایی ها، عفونت ها و بدخیمی ها دچار می شوند. امروزه، پیوند سلول های خونساز(hct) یا پیوند مغز استخوان(bmt) و استفاده از سلول های بنیادی خون بند ناف به عنوان راهکارهای درمانی مؤثر مورد توجه قرار گرفته است. علاوه بر این، برای ک...

چکیده: مقدمه و هدف: کلیه نعل اسبی به نسبت یک مورد در هر چهارصد تولد زنده دیده می شود . این بیماری در جنس مذکر شایع تر است و به دلیل همراهی با بسیاری از ناهنجاریهای مادرزادی که بعضی از آنها با حیات طولانی منافات دارند. انتظار می رود که این مورد در گروه سنی اطفال شایع تر باشد. در حدود یک سوم موارد مبتلایان به کلیه نعل اسبی حداقل یک ناهنجاری مادرزادی دیگر هم دارند. بسیاری از نوزادانی که ناهنجاری ه...

اختلالات قلبی مادرزادی، سهم قابل توجهی از نقایص مادرزادی را به خود اختصاص می دهند. اخیراً و پس از ارائه فرضیه اتیولوژی چند عاملی در رابطه با این اختلالات، اهمیت استعداد ژنتیکی افراد در ابتلا به این بیماری ها پررنگ تر گردیده است. در این رابطه آزمایش های ژنتیکی متعددی در دو حوزه تحقیقاتی و بالینی در دست بررسی هستند. در این مقاله به معرفی مقایسه ای برخی از متداول ترین تست های تشخیصی که امروزه در حو...

چکیده هدف: مقایسه نتایج دو روش مختلف اسلینگ پلک فوقانی با استفاده از فاشیا لاتا در اصلاح افتادگی مادرزادی پلک. روش پ‍ژوهش: تحقیق به روش کارآزمایی بالینی تصادفی‌شده انجام پذیرفت و بیماران مبتلا به افتادگی مادرزادی یک‌طرفه (8 بیمار) و دوطرفه (11 بیمار) پلک، به طور تصادفی به دو گروه تقسیم شدند. فاشیا لاتا در یک گروه به صورت دومثلثی (double triangle) و در گروه دیگر به صورت تک‌مثلثی (singl...

در مطالعه حاضر که دانش آموزان 17 مدرسه راهنمایی پسرانه و دخترانه در مناطق مختلف آموزش و پرورش شهر تهران در بهار 1373 انجام شده است جمعا 2058 نفر دانش آموز   (1136 پسر و 922 دختر) از نظر کوری رنگ مادرزادی معاینه شدند. تست دید رنگ بوسیله صفحات   و در شرایط خاص انجام تست صورت گرفت. در جمعیت نمونه مذکور جمعا 97 دانش آموز ishihara   مبتلا به نقض دید رنگ مادرزادی وجود داشت که 93 نفر آنها پسر و 4 نفر ...