سابقه و هدف: استئوم کوروئید تومور استخوانی خوش خیم و نادری است که در سنین بلوغ تا بالغین جوان مخصوصا در خانم ها شروع می شود و باعث کاهش دائمی دید در چشم مبتلا می گردد. گزارش مورد: بیمار دختر 16 ساله ای است که با کاهش دید چشم راست از حدود یک ماه پیش، مراجعه نمود. در معاینه دارای دید 3m انگشت شمار در چشم راست می باشد. در فوندوسکوپی توده زرد رنگی با حدود مشخص در ناحیه ماکولا در زیر رتین دیده می شو...

سابقه و هدف: (ip) incontinentia pigmenti یا سندرم bloch-sulzberger اولین بار توسط garrod در سال 1906 معرفی گردید. سپس، در سال 1926 توسط bloch و در سال 1927 توسط sulzberger گزارش شد. این بیماری یک بیماری ژنتیکی پوستی است که از نظر توارث وابسته به جنس غالب می باشد. ماکول های نامنظم، شیر قهوه ای یا خاکستری یا ضایعات آتروفیک، فرورفته و دپیگمانته از علایم پوستی این بیماری می باشند. هدف مقاله حاضر مع...

آدنوکارسینوم اوراکوس یک تومور نادر دستگاه ادراری- تناسلی با پیش آگهی ضعیف می باشد که از بقایای آلانتوئیس در خارج مثانه منشا می گیرد. درمان انتخابی آن سیستکتومی رادیکال و رزکسیون اوراکوس به طور کامل می باشد. بیمار حاضر آقای 32 ساله ای است که با هماچوری ماکروسکوپی مراجعه کرده و با این تشخیص معرفی می شود.

زمینه و هدف: سندرم چدیاک هیگاشی، یک اختلال اتوزومال مغلوب نادر است که با نقص ایمنی، استعداد به خونریزی، عفونتهای باکتریایی مکرر، آلبینیسم متغیر و اختلال نورولوژیک پیش رونده و هم چنین ارتشاح لنفوسیتی ارگان های اصلی بدن مثل کبد و طحال مشخص می شود. هدف از این مطالعه گزارش یک مورد با تظاهر ناشایع از این بیماری است. معرفی بیمار: بیمار دختر بچه ای 4 ماهه که بعد از تزریق واکسن دو ماهگی دچار تب های متن...

گلومرولوپاتی گروه جدیداً طبقه بندی شده از اختلالات ناشی از رسوب c3 در گلومرول ها می باشد که تاکنون تعداد بسیار معدودی از این بیماری در دنیا گزارش شده است. در این مطالعه، خانم 56 ساله ای با شکایت ضعف، درد شکم و ضایعات پوستی پتشی و پورپورا تحت بررسی قرار گرفت. در بررسی های آزمایشگاهی، کراتینین بالا و آنمی خفیف مشاهده شد. بیمار با شک به ابتلا به نوعی واسکولیت، به خصوص pan و هنوخ شوئن لاین تحت بررسی...

آرتریت تمپورال یک واسکولیت سیستمیک با علت ناشناخته است که شریان های بزرگ و متوسط را درگیر می کند . در روند بیماری طیف وسیعی از عوارض سیستمیک، نو ر ولوژیک و چشمی ممکن است تظاهر پیدا کند که خطرناکترین آ نها اختلال بینایی است که در حدود 60% موارد موجب کوری همیشگی می گردد.   آرتریت تمپورال با esr بالا ( mmhg 60 > esr ) و یافته های حاصل از بیوپسی شریانی تشخیص داده می شود . این بیماری یکی از او ر ژان...

مقدمه: نشانگان آلاژیل یا کاستی مجاری صفراوی داخل کبدی همراه بوده و تظاهر بالینی مختلفی دارد. این بیماری نادر با شیوع یک در صدهزارنفر و بیشتر به علت جهش در ژن jag1 یا notch2 بروز می کند. معیار تشخیصی آن بر اساس کاهش یا نبودن مجاری صفراوی داخل کبدی در بیوپسی کبد همراه با سه یا بیش از 5 معیار ماژور زیر است: کلستاز مزمن، درگیری قلبی، درگیری چشمی (امبریوتوکسین خلفی)، ناهنجاری مهره وچهره خاص. معرفی م...

مقدمه: سل یک بیماری نسبتاً شایع در کشورهای در حال توسعه می باشد. سل خارج ریوی محدود به لوزالمعده، بسیار کم گزارش شده است. علایمی مثل درد شکم، تب، عرق شبانه، یرقان و کاهش وزن همراه با توده لوزالمعده، بخصوص در افراد جوان، باید توجه به این بیماری را افزایش دهد. معرفی بیمار: در این مقاله، خانم 51 ساله با سابقه تب، درد اپی گاستر و کاهش وزن از 2 ماه قبل از مراجعه، گزارش می شود که در سونوگرافی و سی تی ...

نوکاردیا بوسیله گرد و غبار وارد دستگاه تنفس می شود و پس از ایجاد بیماری در ریه از راه خون به قسمتهای دیگر انتشار می یابد. در این مطالعه به معرفی بیماری می پردازیم که با سردرد و استفراغ شدید مراجعه نمود. در سی تی اسکن، علائم خونریزی در نیمکره راست مغز و ادم مغزی دیده شد ولی علائمی از تومور مشهود نبود. بیمار با تشخیص اولیه هیدروسفالی و پسودوتومور سربری بستری شد. در مطالعات تکمیلی با مشاهده کلنی ه...

مقدمه نوریلموم(شوانوم) رتروپریتوئن از موارد نادر(5/0تا 1/2%) آن بشمار می رود(1) زیرا این تومور بیشتر در ناحیه سر و گردن و مدیاستن بروز می کند و به علت نبود نشانه مشخص بالینی، بندرت قبل از جراحی قابل تشخیص است و اغلب باعث اشتباه تشخیصی می شود. ما در اینجا یک مورد آن را گزارش می کنیم که به عنوان توده کلیوی جراحی قرار گرفت ولی تشخیص آسیب شناسی آن نوریلموم بود. گزارش بیماری بیمار زن 58 ساله ای بود ...