بیماری میکروسفالی استئوپلاستیک کوتاهی قد اولیه نوع یک(mopd1)، یک اختلال اتوزومی مغلوب نادر است که با عقب ماندگی شدید رشد داخل رحمی ، میکروسفالی، چهره دیسمورفیک صورت، اختلالات سیستم عصبی مرکزی، اسکلت بدن، پوست و اندام ها است. به تازگی، جهش در ژن rnu4atac به عنوان علت mopd1 شناخته شده است. rnu4atac یک ژن rna است، rnaهای هسته ای کوچک (snrna) توسط این ژن کد شده اند که بخشی از مجموعه پیرایشگر کوچک و...

نشانگان الیس-وا ن کرولد یک نشانگان اتوزومی مغلوب نادر با اختلالات اکتودرمی، غضروفی و قلبی است که تظاهرات متنوعی دارد. این نشانگان به نام دیسپلازی کندرواکتودرمال و دیسپلازی مزواکتودرمال نیز شناخته می شود. علائم اصلی بیماری عبارتند از کوتاهی قد، دنده های کوچک، پلی داکتیلی، ناخن ها و دندان های دیسپلاستیک و اختلالات قلبی. در این مقاله، دختر 2 ساله ای با نقص رشد، اندام های کوتاه، قفسه سینه باریک، دن...

هر چند واژه آماد و پشتیبانی در سده های اخیر مصطلح شده، ولی بررسی ها نشان می دهدکه اجرای کارکردهای آماد و پشتیبانی ریشه در عمر بشر دارد. آماد و پشتیبانی ابزارهای تبدیل منابع ملی به قدرت نظامی را فراهم می سازد و نیروی انسانی، منابع طبیعی و ظرفیت های اقتصادی را به تسلیحات، تجهیزات، مهمات و اقلام مورد نیاز انفرادی و گروهی نیروهای نظا می تبدیل می کند. هر چه یک نظام آماد و پشتیبانی،  بزرگ تر و پیچیده...

رقم برحی از مهمترین ارقام خرما به شمار می رود که میوه آن به علت برخورداری از تانن کم و گسی اندک، در مرحله خلال (خارک) به مصرف می رسد. میوه خرما در مرحله خارک به دلیل داشتن بافتی پرآب و فعالیت شدید تنفسی، فسادپذیر بوده و عمر نگهداری کوتاهی دارد. با توجه به عوامل محدود کننده عرضه و فروش، استفاده از روش های نوین بسته بندی می تواند در توسعه بازارهای مصرف این محصول مورد توجه قرار گیرد. پژوهش حاضر به...

سامانه های دارورسانی نوین، فناوری دگرگون سازی در امر تشخیص و درمان بیماری ه امی باشند.دسته ی جدیدی از ترکیب­های نانومتخلخل  بلوری به نام چارچوب های فلز ـآلی به دلیل ویژگی­ه ای منحصربه فرد خود هم­چون تخلخل زیاد و منظم، و حضور گروه های آلی قابل تغییر در چارچوب که تنظیم اندازه ی حفره ها را ممکن می سازند، افق امیدبخشی در دارو رسانی نشان دادند. در این پژوهش،پتانسیل یک ساختارآنیونی متعلق به این خانوا...

بازاریابی مالی، علم بازارشناسی مالی و حاصل تعامل مالی و بازاریابی است که هدف آن، توسعه کارکردی و کاربردی دانش مالی و سرمایه گذاری است. مقاله حاضر با هدف معرفی نگرش جدید در این حوزه، از ویژگی نوآورانه برخوردار بوده و در حوزه نظریه پردازی قابل تامل است. رویکرد علمی این پژوهش، فلسفی و مبانی آن تئوریک از نوع پژوهش های ترویجی است که به روش شناخت تاریخی اجرا گردید. شیوه گردآوری منابع علمی آن، کتابخان...

روند رو برشد استفاده از مواد پلاستیکی و بطور خاص پلی اتیلن در صنعت نتیجه خواص و مشخصات این مواد و کاربردهای آن می باشد که باعث شده است در مدت زمان کوتاهی که از عمر آن می گذرد از پیشرفت چشمگیری در تولید و میزان کاریری برخوردار باشد؛ طبیعی است این رشد چشمگیر در صورتی تداوم خواهد یافت که در گذشت زمان شاهد استفاده از تکنولوژی های جدید در مواد اولیه، فرآیند ساخت و روش های اتصال و نصب این گونه از لول...

مخازن تحت فشار کاربرد فراوانی در صنایع شیمیایی اتمی و موشکی دارند. طراحی این محفظه ها می-بایست از دقت و ضریب اطمینان بالایی برخوردار باشد چرا که خطرات ناشی از طراحی نادرست که نتیجه آن انهدام محفظه می باشد، از لحاظ جانی و مالی بسیار گران تمام خواهد شد. به همین منظور لازم است که از روشی استانداردی جهت طراحی محفظه ها استفاده نمود. در این کار تحقیقاتی از استاندارد asme sevtion viii جهت طراحی مخازن...

داشتن عمر طولانی و صرف آن در اطاعت الهی، از دیدگاه آموزه­های اسلامی نشانه­ی سعادت و خوشبختی معرفی شده است. گرچه امروزه طرفداران طول عمر، بیش تر به تحقیق های دانشمندان علوم تجربی چشم دوخته­اند، این نوشتار، عامل های مادی طول عمرِ انسان را از دیدگاه اسلام تبیین کرده است. مدت عمر انسان را خدای متعال تعیین می­کند، ولی خدای متعال به انسان فرصت داده تا نقش خود را ایفا کند و در طول اراده ی خدای قادر، در...