سندرم ولفرام عبارت است از همراهی دیابت شیرین جوانان، آتروفی عصب بینایی، دیابت بیمزه مرکزی و کری حسی عصبی و گاهی سندرم didmoad نیز نامیده می شود این سندرم یک بیماری ارثی اتوزومال مغلوب و نادر با شیوع 1 در 770000 نفر می باشد. اشکال نکامل این سندرم، همچنین مواردی که دارای علائم متنوع دیگری بوده اند نیز گزارش شده است. سیر طبیعی سندرم ولفرام چنان است که بیشتر بیماران سرانجام دچار اکثر عوارض این اختل...

مقدمه: سندرم Q-T طولانی بدون علت شکل نادری است و افراد مبتلا به این بیماری دارای اختلالات رپولاریزاسیون در الکتروکاردیوگرافی می باشند که می تواند منجر به سنکوپ و مرگ ناگهانی گردد. سندرم طولانی شدن Q-T مادرزادی یا بدون علت می تواند همراه کری مادرزادی باشد که به صورت اتوزومال رسسیو انتقال می یابد. هدف این مطالعه بررسی فاصله Q-T در بیماران مبتلا به کری مادرزادی بوده است. روش کار: این مطالعه مورد –...

چکیده ندارد.

چکیده ندارد.

چکیده ندارد.

زمینه و هدف: سندرم qt طولانی به صورت وجود فاصله qt طولانی در نوارقلب مشخص و افراد مبتلا در معرض خطر سنکوپ و مرگ ناگهانی هستند. نوعی از این سندرم همراه با کری مادرزادی است. هدف مطالعه بررسی qt طولانی در کودکان مبتلا به کری مادرزادی است.روش بررسی: برای کلیه کودکانی که با مشکل شنوایی به بخش شنوایی سنجی بیمارستان مراجعه کردند، پرسش نامه تکمیل و از کلیه کودکانی که دچار کاهش شنوایی شدید و عمیق دوطرفه...

سابقه و هدف: گونه های کمپیلوباکتر عامل عمده موارد گاستروانتریت باکتریایی با عنوان کمپیلوباکتریوز در سرتاسر جهان می باشند. از تظاهرات مهم بعد از این عفونت سندرم گیلن باره و آرتریت واکنشی می باشند. علی رغم اهمیت عفونت، جداسازی این باکتری های سخت رشد در آزمایشگاه های بالینی انجام نمی شود. هدف از این مطالعه طراحی یک محیط انتقالی تغییر یافته با mccda و ارزیابی مدت زمان زنده ماندن باکتری، بهینه سازی ...

Background: Sudden sensorinueural hearing loss (SSNHL) is a baffling condition for patients, and its etiology, audiologic characteristics, prognostic factors, and treatment are still controversial. Methods: In this prospective study, we performed pure tone audiometry (PTA), impedance acoustics (IA), auditory brainstem responses (ABR), otoacoustic emissions (OAE), and transiently evoked otoacou...

چکیده ندارد.

زمینه: سندرم Brown-Vialetto-Van Laere یکی از بیماری‌های تحلیل برنده نورولوژیک است که جزء اختلالات نورون حرکتی طبقه‎بندی می‌شود. این سندرم به‌لحاظ اپیدمیولوژیک نادر بوده اما در مناطق مختلف دنیا گزارش شده است. تظاهر بیماری اغلب به‌صورت کاهش شنوایی دوطرفه و فلج پیشرونده پونتوبولبر است. درگیری بخش موتور اعصاب کرانیال تحتانی نیز دیده می‌شود. تشخیص بر اساس یافته‌های بالینی و الکتروفیزیولوژی و رد نمود...