مقدمه: اطلاعات درباره ی بیماری فیبروز کیستیک در ایران بسیار محدود است. هدف این مطالعه، تعیین شیوع این بیماری در گروهی از کودکان زیر 15سال پر خطر با علایم بالینی پیشنهادی در مرکز کودکان تهران بود. روش ها: 505 کودک در این مطالعه شرکت کردند. ابتلا به حداقل یکی از علایم بیماری مزمن یا راجعه ی تنفسی، علایم گوارشی مانند پرولاپس رکتوم و استئاتوره، بیماری کبدی صفراوی مثل ایکتر طول کشیده، ftt (failure t...

بیماری فیبروز کیستیک نقص ژنتیکی با توارث اتوزومال مغلوب است ودر اثر موتاسیون ژنcftr بروز میکند. این ژن پروتئینی تحت عنوان تنظیم کننده تراغشایی فیبروزکیستیک (cftr) را کد میکند که در طول غشای پلاسمایی سلولهای اپیتلیال قرار میگیردو بطور نرمال انتقال کلرید ودیگر الکترولیتها راتنظیم می کند.بدنبال نقص عملکرد پروتئین cftr ،ترشحات موکوسی خیلی خشک،ضخیم وچسبنده می شوند واحتمال انسداد مجاری ارگانهای مختلف...

کولستاز بیماری کبدی است که در صورت عدم درمان و پیشگیری مناسبموجب فیبروز و سیروز کبدی و در نهایت مرگ می شود. به دنبال انسداد مجرای صفراوی (bdl), اسیدهای صفراوی در کبد تجمع می یابند. تجمع این مواد سمی و رخدادهای متوالی نظیر استرس اکسیداتیو و پاسخ التهابی موجب مرگسلولی و فیبروز می گردد. کبد اندام اصلی ذخیره و متابولیسم فولات است وکمبود فولات رخداد معمول در بسیاری از بیماری های کبدی می باشد. مطالعه...

     ویتامین E یکی از مهم­ترین آنتی­اکسیدانهایی است که نقش مهمی را در مهار آسیب­های ناشی از رادیکال­های آزاد بازی می­کند. هرگونه اختلال در جریان طبیعی ادرار تحت عنوان نفروپاتی انسدادی خوانده می‌شود. انسداد در نهایت می‌تواند به هیدرونفروز، آتروفی و حتی تخریب کامل عملکرد کلیه منجر شود. هدف از این مطالعه تعیین اثر ویتامین E بر بافت کلیه متعاقب انسداد کامل یک­طرفه حالب در موش صحرایی می­باشد. در این...

مقدمه: فیبروز ریوی یک بیماری پیشرونده و مزمن است که میانگین بقای 3-5 سال بعد از تشخیص بیماری را دارد. این بیماری می‌تواند به‌عنوان نتیجه‌ی عدم تعادل بین پروسه نرمال سنتز و تجزیه اجزای ماتریکس خارج سلولی در نظر گرفته شود. ماتریکس متالوپروتئیناز‌ها(MMPS) به‌ویژه 2 MMP-، یک عضو از خانواده‌ آنزیمهای پروتئولیتیک هستند که ماتریکس خارج سلولی (ECM) و غشای پایه را تجزیه کرده و نقش مهمی در ایجاد فیبروز ر...

فیبروز مادرزادی کبد(chf:congenital hepatic fibrosis) بیماری نادر است که در آن افزایش فشار ورید پورت بدون اختلال مشخص در عملکرد کبد یا کلیه رخ می دهد. این بیماری زیر گروهی از بیماری های مادرزادی است که به عنوان بیماری های فیبروپلی کیستیک با طیف وسیعی از علائم کلینیکی بر حسب زمان تظاهر همراه می باشد. مشخصه آن فیبروز کبدی٬ افزایش فشار ورید پورت و بیماری کیستیک کلیوی است. مورد گزارش شده آقای 22 سال...

دکتر ماندانا رفیعی [1] ، پروین پورعبدالهی [2] ، سید جمال قائم مقامی [3] ، مریم صمصامی [4] ،دکتر داوود پورحسین [5] ، عزیزه نصیری [6] تاریخ دریافت 15/02/88، تاریخ پذیرش 07/05/88   چکیده پیش زمینه و هدف : بیماری فیبروز سیستیک cystic fibrosis(cf) شایع­ترین بیماری کشنده ژنتیکی است. مرگ در اثر سوء تغذیه با اختلالات الکترولیتی همراه در این بیماران رخ می­دهد. ارزیابی وضعیت تغذیه، غربالگری کودکان مبتلا ...

توموگرافی کامپیوتری با رزولوشن بالا (hrct) یک تکنیک تصویربرداری پزشکی است که چشم انداز روشنی از بدن انسان به منظور بازرسی بافت ریه در اختیار قرار می‏دهد. این تکنیک اندازه‏گیری‏های دقیقی از الگوهای بافتی مربوط به بیماری سیستیک فیبروز فراهم می‏آورد. سیستیک فیبروز (cf) یک بیماری مزمن ارثی و شایعترین اختلال اتومازول مغلوب در سفید پوستان است که عمدتاً ریه‏ها و دستگاه گوارشی را تحت تأثیر قرار می‏دهد. ...

زمینه و هدف : آنتراسیکلین ها یک گروه از آنتی بیوتیک ها با منشاء میکروبی می باشند که در شیمی درمانی استفاده می شوند و کاربرد بالینی بسیار وسیعی دارند. داکسوروبیسین یا آدریامایسین یکی از قوی ترین داروهای آنتراسیکلین است که برای درمان سرطان مورد استفاده قرار می گیرد. هرچند کاردیوتوکسیسیتی وابسته به دوز ایجاد شده به وسیله این دارو استفاده از آن را محدود کرده است؛ اما مکانیسم عملکرد این دارو به طورک...

زمینه و هدف : فیبروز کیستی شایع ترین بیماری ارثی در جمعیت سفیدپوستان می باشد که در اثر جهش در پروتئین تنظیم کننده عبور غشایی فیبروز کیستی (cftr) رخ می دهد. نوع و توزیع جهش ها در بین کشورها و گروه های نژادی بسیار متغیر است. این مطالعه به منظور شناسایی جهش های دخیل در ایجاد بیماری فیبروز کیستی در استان مازندران انجام گردید. روش بررسی: در این مطالعه توصیفی 30 بیمار غیرخویشاوند مبتلا به فیبروز کیست...