نتایج جستجو برای: mucopolysaccharidosis

تعداد نتایج: 2370  

Journal: :International Journal of Molecular Sciences 2020

Journal: :Pediatric Neurology Briefs 1992

Journal: :European Journal of Human Genetics 2017

ژورنال: :مجله دانشگاه علوم پزشکی مازندران 0
فریدون مجتهدزاده f mojtahedzadeh faculty of medicine-mazandaran university of medical sciences, sari, iranفوق تخصص ژنتیک پزشکی، عضوهیأت علمی(استادیار) دانشگاه علوم پزشکی مازندران و مرکز تحقیقات تالاسمی فریبا رشیدی قادر f rashidi ghader عبدالرسول علایی a.r alaee علی طالع a tale

بیماری موکوپلی ساکاریدوز (mucopolysaccharidosis) از نوع maroteaux-lamy جزو دسته ای از بیماری های متابولیک می باشد که به علت کمبود یک نوع آنزیم لیزوزومال به نام: n- استیل- گالاکتوزامین- آلفا- 4- سولفات سولفاتاز (آریل سولفاتاز (b n-acetyl- galactosamine-a-4-sulfate sulfatase (arylsulfatase b) ایجاد می شود. این کمبود باعث تجمع متابولیت های غیر طبیعی در نسوج مختلف بدن شده و علایم بالینی شدیدی را مو...

Journal: :Journal of Neuropathology and Experimental Neurology 1997

Journal: :Journal of Inherited Metabolic Disease 2013

Journal: :Indian Journal of Physical Medicine and Rehabilitation 2013

Journal: :The Malaysian journal of pathology 2010
Azimah Nor Md Yunus Zabedah Md Desa Norsiah Lock Hock Ngu Abd Rahman Suhaila

Mucopolysaccharidoses (MPS) are a group of inherited disorders caused by the deficiency of specific lysosomal enzymes involved in glycosaminoglycans (GAGs) degradation. Currently, there are 11 enzyme deficiencies resulting in seven distinct MPS clinical syndromes and their subtypes. Different MPS syndromes cannot be clearly distinguished clinically due to overlapping signs and symptoms. Measure...

ژورنال: افق دانش 2020

Aims Morquio syndrome is a mucopolysaccharidosis (type 4) that has autosomal recessive inheritance. Moreover, it is caused by defects in the two genes; GALNS (Murcio A) and GLB1 (Murcio B). The prevalence rate of this condition is estimated to be about 1 per 200000 live births globally. Besides, Middle Eastern cases shape the greatest ratio, due to higher rates of consanguineous marriages. The ...

نمودار تعداد نتایج جستجو در هر سال

با کلیک روی نمودار نتایج را به سال انتشار فیلتر کنید