La neurofibromatose de type 1 (NF1), appelée également maladie de Von Recklinghausen, est une affection autosomique dominante caractérisée par son polymorphisme clinique. Les neurofibromes dans le cadre de cette maladie peuvent être cutanés, sous-cutanés ou plexiformes. Les neurofibromes plexiformes siègent surtout au niveau des paupières, du tronc et des membres. La localisation dans la région...

In 1882, von Recklinghausen described a group of patients with multiple tumors arising from the 'endoneurium' of peripheral nerves, and called them 'neurofibromas'. The term von Recklinghausen disease was used up to the end of the 20th century, when the gene of neurofibromatosis (NF1) was cloned on chromosome 17q11.2. The gene product is a cytoplasmic protein termed neurofibromin, regulating pr...

La neurofibromatose de type 1 ou maladie de Von Recklinghausen est une maladie génétique autosomique dominante en rapport avec des mutations dans le gène suppresseur de tumeur NF1. L'atteinte uro-génitale au cours de cette maladie est rare et moins de 80 cas ont été rapportés à ce jour dans la littérature mondiale. Les auteurs rapportent un nouveau cas d'atteinte vésicale découverte fortuitemen...

In I882 Professor von Recklinghausen, Director of the Institute of Pathology at our University published his original work. "Ober die multiplen Fibrome der Haut und ihre Beziehung zu den multiplen Neuromen". Since that time neurofibromatosis, which bears his name, has been the subject of many reports; in addition to the cutaneous lesions characterized by multiple neuromata and cafi au lait spot...

a 28-year-old man with neurofibromatosis type 1(nf1) presented with a tumor in the sciatic nerve and femoral nerve. the differential diagnosis of malignant peripheral nerve sheath tumor was based on clinical, radiological, and histological evidence. the tumor apparently originated in sciatic nerve at the posterior aspect of the left thigh. the lesion was resected totally without neural damage t...