زمینه و هدف: بیماری ذخیره گلیکوژن نوع Ib، یک بیماری متابولیک با اختلال متابولیسم کربوهیدرات است که بیماران درنتیجه تولید ناکافی گلوکز از گلیکوژن دچار اختلالات متابولیسمی شده و به علت نوتروپنی به عفونت­های راجعه مبتلا می­شوند. برای اولین بار در ایران و جهان بیماری که با مصرف داروی گیاهی بهبودی یافته است را معرفی می­نماییم. مورد: دختر 5 ساله مبتلا به بیماری ذخیره گلیکوژن نوع Ib، باسابقه تشنج شیرخ...

چکیده ندارد.

زمینه و هدف : سندروم متابولیک ( metaboloc syndrome=mets ) نوعی اختلال فیزیولوژیک و بیوشیمیایی است که با دیابت یا افزایش قند خون ناشتا، چاقی مرکزی، اختلالات سطح پلاسمایی تری گلیسرید و کلسترول و نیز افزایش فشار خون همراه می باشد. برخی نظریه های جدید نشان داده اند که بروز این سندروم در مبتلایان به بیماری های ریوی نظیر برونشیت مزمن و بیماری مزمن انسدادی ریه ( copd= chronic obstructive pulmonary dis...

سابقه و هدف: کمبود آنزیم شاخه کوتاه هیدروکسی آسیل دهیدروژناز (schad deficiency) ممکن است به صورت تاخیری در سالهای بعد از تولد تظاهر یابد و گاهی منجر به مرگ در بیماران شود. با توجه به اهمیت موضوع در علائم غیراختصاصی بیماری و ظهور دیررس علائم بالینی و موارد نادر بیماران گزارش شده در دنیا که منجر به تهدید حیات می شود، یک بیمار با یافته های بالینی و بیوشیمیایی مبتلا به کمبود schad با علائم درگیری ق...

چکیده زمینه و هدف: کورپوس کالوزوم بزرگترین کامیشر نیمکره‌ای است، علت آژنزی نارسایی برنامه‌ریزی شده مرگ سلولی است این بیماری شامل گروه هتروژنی از اختلالات است که تظاهر آن از افراد با ناهنجاریهای داخلی و نورولوژیک شدید تا افراد بدون علامت و با هوش نرمال متغیر است. تشخیص این بیماری به وسیلهCT وMRI امکانپذیر بوده و ممکن است بصورت اتوزومال غالب یا Xlinked به ارث برسد یا همراه با اختلالات کروموزو...

چکیده زمینه و هدف: آلکالوزمتابولیک یکی از اختلات شایع اسید – بازمایعات بدن است که بدنبال بسیاری از بیماری های متابولیکی و غیر متابولیکی در بدن ایجاد می شودو خود این عارضه پس از ایجاد به عنوان یک عامل تاثیر گذار قوی بر عملکرد سایر سیستم ها و دستگاه های بدن تاثیر می گذارد.این مطالعه با هدف بررسی تغییرات احتمالی در آستانه حسی درد در فرزندان متولد شده از مادران مبتلا به آلکالوز متابولیک در مقایسه ...

مقدمه: سندرم متابولیک مجموعه­ای از اختلالات می باشد که خطر وقوع همزمان آن ها در هر شخص بیشتر از وقوع احتمالی هر یک به تنهایی است. سندرم متابولیک مجموعه ای از عوامل خطرساز بیمارهای قلبی ـ عروقی را در بر می­گیرد و فدراسیون بین المللی دیابت، معیارهایی برای تشخیص این سندرم را ارایه داده است که چاقی مرکزی، تری گلیسرید افزایش یافته، کلسترول hdl-  کاهش یافته، فشار خون افزایش یافته و قند پلاسمای ناشتای...

مقدمه: تغییرات سبک زندگی افراد جامعه به خصوص تغییرات رژیم غذایی و کاهش فعالیت های فیزیکی باعث افزایش روز افزون سندرم متابولیک گردیده است. نقش رژیم غذایی در اتیولوژی سندرم متابولیک کمتر مورد توجه قرار گرفته است و مطالعات اندکی در این زمینه در کشور انجام شده است. هدف مطالعه ی حاضر بررسی ارتباط کربوهیدرات دریافتی رژیم غذایی با بروز سندرم متابولیک بود. روش ها: با استفاده از موتور جستجوی pubmed و وا...

سابقه و هدف: سندرم متابولیک مجموعه ای از اختلالات متابولیک است که باعث افزایش ریسک بیماری های قلبی-عروقی و دیابت می شود. مشخصه اصلی سندرم متابولیک چاقی مرکزی، تری گلیسیرید بالا، hdl پایین، هایپرگلیسمی و فشارخون بالا است. با توجه به رشد بیماری های قلبی در سال های اخیر مطالعه حاضر با هدف تعیین شیوع سندرم متابولیک در جمعیت بزرگ سال استان سمنان انجام شد.   مواد و روش ها: این مطالعه اپیدمیولوژیک به ...

چکیده: زمینه و هدف: مراقبت های پزشکی- تغذیه ای در بیماران مبتلا به دیابت از بروز و پیشرفت عوارض جلوگیری می کند. یافته های متناقضی در زمینه تأثیر آگاهی بر بهبود کنترل متابولیک بیماران مبتلا به دیابت نوع 1 وجود دارد. این بررسی با هدف تعیین تأثیر آموزش تغذیه بر آگاهی، نگرش و عملکرد مبتلایان به دیابت نوع 1 انجام شد. روش بررسی: در یک مطالعه مداخله ای قبل و بعد کلیه بیماران مبتلا به دیابت نوع 1 شهر...