نتایج جستجو برای: ohtahara syndrome

تعداد نتایج: 621920  

Journal: :Brain : a journal of neurology 2017
Markus Wolff Katrine M Johannesen Ulrike B S Hedrich Silvia Masnada Guido Rubboli Elena Gardella Gaetan Lesca Dorothée Ville Mathieu Milh Laurent Villard Alexandra Afenjar Sandra Chantot-Bastaraud Cyril Mignot Caroline Lardennois Caroline Nava Niklas Schwarz Marion Gérard Laurence Perrin Diane Doummar Stéphane Auvin Maria J Miranda Maja Hempel Eva Brilstra Nine Knoers Nienke Verbeek Marjan van Kempen Kees P Braun Grazia Mancini Saskia Biskup Konstanze Hörtnagel Miriam Döcker Thomas Bast Tobias Loddenkemper Lily Wong-Kisiel Friedrich M Baumeister Walid Fazeli Pasquale Striano Robertino Dilena Elena Fontana Federico Zara Gerhard Kurlemann Joerg Klepper Jess G Thoene Daniel H Arndt Nicolas Deconinck Thomas Schmitt-Mechelke Oliver Maier Hiltrud Muhle Beverly Wical Claudio Finetti Reinhard Brückner Joachim Pietz Günther Golla Dinesh Jillella Karen M Linnet Perrine Charles Ute Moog Eve Õiglane-Shlik John F Mantovani Kristen Park Marie Deprez Damien Lederer Sandrine Mary Emmanuel Scalais Laila Selim Rudy Van Coster Lieven Lagae Marina Nikanorova Helle Hjalgrim G Christoph Korenke Marina Trivisano Nicola Specchio Berten Ceulemans Thomas Dorn Katherine L Helbig Katia Hardies Hannah Stamberger Peter de Jonghe Sarah Weckhuysen Johannes R Lemke Ingeborg Krägeloh-Mann Ingo Helbig Gerhard Kluger Holger Lerche Rikke S Møller

Mutations in SCN2A, a gene encoding the voltage-gated sodium channel Nav1.2, have been associated with a spectrum of epilepsies and neurodevelopmental disorders. Here, we report the phenotypes of 71 patients and review 130 previously reported patients. We found that (i) encephalopathies with infantile/childhood onset epilepsies (≥3 months of age) occur almost as often as those with an early inf...

پایان نامه :وزارت علوم، تحقیقات و فناوری - دانشگاه شهید چمران اهواز - دانشکده علوم 1394

مقدمه. سندرم زجرتنفسی نوزادان (infant respiratory distress syndrome) ، یک بیماری حاد ریوی است که معمولا نوزادان نارس به آن مبتلا می شوند. در این بیماری، ریه نابالغ و غیر عملکردی است. در واقع نقص در سورفاکتانت باعث ایجاد این بیماری می شود. سورفاکتانت باعث کاهش کشش سطحی آلوئول ها می شود و در نتیجه از کلاپس و بسته شدنشان جلوگیری می کند. پروتئین abca3 ترنسپورتر لیپیدهای سورفاکتانت، نقش بسیار مهمی د...

Journal: :European heart journal 2007
Josef Finsterer Claudia Stollberger

With interest, we read the article by Lilje et al. on the clinical findings and outcome of 66 paediatric patients with left-ventricular hypertrabeculation (LVHT), also known as left-ventricular non-compaction. The study raises concerns. Though repeatedly mentioned, the noncompaction hypothesis is insufficient to explain the pathogenesis of LVHT, since it does not explain acquired LVHT developin...

2017
Nanako Hamada Ikuko Iwamoto Hidenori Tabata Koh-Ichi Nagata

While Munc18-1 interacts with Syntaxin1 and controls the formation of soluble N-ethylmaleimide-sensitive factor attachment protein receptors (SNARE) complex to regulate presynaptic vesicle fusion in developed neurons, this molecule is likely to be involved in brain development since its gene abnormalities cause early infantile epileptic encephalopathy with suppression-burst (Ohtahara syndrome),...

پایان نامه :دانشگاه آزاد اسلامی - دانشگاه آزاد اسلامی واحد علوم دارویی - دانشکده داروسازی 1393

hand-foot syndrome (hfs)یک عارضه جانبی پوستی میباشد که در برخی بیماران تحت درمان با فلوروپیرمیدین ها دیده میشوداخیرا مشاهده شده است که گیاه حنا و اشکال مصرف سنتی آن (و نه فراورده دارویی آن) ممکن است در کاهش hfs ناشی از کپسیتابین موثر باشد.بنابراین آماده سازی یک شکل دارویی استاندارد و ماندگار و ارزیابی کارآمدی آن، هدف این مطالعه میباشد.در این راستا پس از تعیین مقدار و آنالیز عصاره حنا ، به ساخت ...

پایان نامه :وزارت علوم، تحقیقات و فناوری - دانشگاه تبریز 1348

چکیده ندارد.

پایان نامه :وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی - دانشگاه علوم پزشکی و خدمات بهداشتی درمانی استان سیستان و بلوچستان 1379

سندرم کارپال تونل یکی از علل مهم کاهش توانایی انجام کارهای روزمره با دست می باشد. علت سندرم افزایش فشار در فضای تونل کارپ بوده که در خلف توسط برخی استخوانهای مچ دست ، و در قدام بوسیله لیگمان عرضی کارپال محدوده شده است . عصب مدین عنصر اصلی درگیر در این سندرم می باشد که پس از افزایش فشار در محدوده مچ دست بمرور زمان دچار آسیب می شود. متعاقب صدمه به عصب ، function دست بخصوص در زمان pinch و grasp مخ...

Journal: :iranian journal of allergy, asthma and immunology 0
a. farhoudi l. atarod b. mirsaid ghazi

shwaehman syndrome, next to cystic fibrosis, is the second cause of congenita! exocrine pancreatic insufficiency in children. it appears as steatorrhea, recurrent infections and hematologic abnormalities such as neutropenia, skeletal dysplasia and short stature. in this study, we reviewed 3 patients' histories. all of them showed cellular chemotaxic defect. one of them had been affected by neph...

نمودار تعداد نتایج جستجو در هر سال

با کلیک روی نمودار نتایج را به سال انتشار فیلتر کنید