در این گزارش، یک شیرخوار پسر مبتلا به گلوتاریک اسیدوری نوع 2 یا کمبود چندگانه اسیل کوآ دهیدروژن ـ از ( multiple acyl-coa dehydrogenase deficiency madd: ) معرفی می گردد. یافته های بالینی بیمار شامل اسیدوز متابولیک، هیپوگلیسمی و هیپوتونی بود. بررسی اسیدهای آلی ادرار نشان دهنده افزایش گلوتاریک اسید، 2 هیدروکسی گلوتاریک اسید و ایزوبوتریک اسید بود. الگوی آسیل کارنیتین خون، افزایش اسیل کارنیتین زنجیر...

کمبود آنزیم اسیل کوآ دهیدروژناز زنجیره متوسط ‏‎(ec 1.3.99.3)‎‏ شایع ترین اختلال مادرزادی مسیر بتا اکسیداسیون اسیدهای چرب است. ‏‎mcadd‎‏ بصورت اتوزومال مغلوب به ارث می رسد و اولین بار توسط ‏‎kolvrra‎‏ و همکارانش توصیف شده است (1982) ‏‎mcadd‎‏ یک بیماری بالقوه مرگ آور در اثر اختلال مسیر اکسیداسیون اسیدهای چرب است که دارای علائم مشخص شامل: تشنج، هیپوگلیسمی هیپوکتوتیک، کوما، انسفالوپاتی و هپاتومگال...

مقدمه: یکی ازاختلالات مربوط به اکسیداسیون اسیدهای چرب در میتوکندری، کمبود scad (اسیل کوآ- دهیدروژناز زنجیر کوتاه) است، که ساختار آنزیم آن در این مطالعه مورد بررسی قرار گرفته است.روش ها: جهش های منتخب با استفاده از نرم افزار  moeدر ساختار آنزیم (2vig.pdb) وارد شده و برهم کنش های اسید آمینه طبیعی و جهش یافته در این ساختار با یکدیگر مقایسه شدند. از سه نرم افزارaggrescan ،tango  و camlila برای بررس...

مقدمه: چاقی یک ناهنجاری چند عاملی بوده و مهم‌ترین فاکتور خطرساز بیماری دیابت نوع 2 (T2D)محسوب می‌شود. در افراد چاق واریانت E23K ژن KCNJ11 به‌واسطه‌ی اسیل کوآ زنجیره‌ی بلند تجمع یافته در سلول‌های بتا پانکراس سبب کمبود ترشح انسولین شده، و ابتلا به دیابت نوع 2 را تسهیل می‌نماید. چندین پژوهش، ارتباط واریانت E23K با T2D و چاقی در جمعیت‌های مختلف را گزارش کرده‌اند. هدف پژوهش حاضر، احراز پیوستگی احتما...

سابقه و هدف : در حالت گرسنگی کبد منشا اصلی سنتز و ترشح لیپوپروتئین ها با دانسیته بسیار کم (vldl) می باشد. بدین منظور تری اسیل گلیسرول، فسفولیپیدها، کلسترول و استرهای آن بایستی به اپو - b تازه سنتز شده اضافه و به صورت vldl تازه سنتز شده ترشح شوند.متابولیسم vldl تحت کنترل هورمونی و متابولیک بوده تحریک هر دو مسیر وابسته به کلسیم و مسیر câmp سبب مهار ترشح vldl از کبد می گردد. در این تحقیق اثرات تحر...

منوگالاکتوزیل دی اسیل گلیسرول با درصد زیادی از اسیدهای چرب غیراشباع همراه می باشد. این گلیکولیپید وقتی در آب پخش می شود، ساختمان غیر دو لایه شش وجهی به خود می گیرد. این لیپید عمدتاً در غشاء تیلاکوئیدی کلروپلاست به مقدار زیاد حضور دارد. اسیدهای چرب این لیپید را به کمک کاتالیزور و با فن هیدروژناسیون، کاملاً اشباع نموده که با این واکنش شیمیایی یعنی تغییر وضعیت اشباع شدن زنجیره های اسیدهای چرب، تغییر...

ژن استرویل کوآدیسچراز(scd1) که با نام دلتا 9 دیسچراز نیز شناخته می شود در غدد پستانی نشخوارکنندگان قرار دارد. این ژن ِیک آنزیم کلیدی برای متابولیسم اسیدچرب تولید می کند که با نقش کاتالیزوری خود مسئول تشکیل یک پیوند دوگانه در ناحیه 9? اسیدهای چرب متوسط و بلند زنجیر است. با توجه به نقش ژن scd1 در متابولیسم چربی و تاثیر آن بر سلامتی انسان و همچنین مطالعات qtl صفات تولید شیر، ژن scd1 بعنوان یک ژن کا...

در این بررسی گیاه گندم (triticum aestivum l.) رقم کوهدشت کاشته شده و در مرحله 4-3 برگی با استفاده از ستوکسیدیم، فعالیت آنزیم استیل کوآنزیم آ کربوکسیلاز متوقف شد. دانه رستهای گندم در مراحل مختلف نمونه برداری و تولید ماده خشک، شاخص پایداری غشاء، فعالیت آنزیمهای جمع آوری کننده پراکسید هیدروژن، تجمع پراکسید هیدروژن و مالون دی آلدئید به همراه فعالیت آنزیم لیپواکسیژناز بررسی گردید. توقف فعالیت آنزیم ...

سیکلوپنتا دی انیل لیتیم با اسید کلریدهای آروماتیک و آلیفاتیک واکنش کرده، محصولی را می دهد که در آن حلقه سیکلوپنتا دی ان با دو گروه اسیل یا آروئیل در مکانهای 1 و 2 استخلاف می شود. این مشتقات دی آروئیل با دی اسیل در واقع فولوین استخلاف شده می باشند، زیرا عموما به فرم انولی وجود دارند. روشهای تهیه شامل روش اصلاح شده ای برای 1و2 - دی استیل سیکلوپنتا دی ان و تعدادی ترکیبات جدید نظیر نمک سدیم و پتاسی...

منوگالاکتوزیل دی اسیل گلیسرول با درصد زیادی از اسیدهای چرب غیراشباع همراه می باشد. این گلیکولیپید وقتی در آب پخش می شود، ساختمان غیر دو لایه شش وجهی به خود می گیرد. این لیپید عمدتاً در غشاء تیلاکوئیدی کلروپلاست به مقدار زیاد حضور دارد. اسیدهای چرب این لیپید را به کمک کاتالیزور و با فن هیدروژناسیون، کاملاً اشباع نموده که با این واکنش شیمیایی یعنی تغییر وضعیت اشباع شدن زنجیره های اسیدهای چرب، تغییر...