چکیده سابقه و هدف: اپیدرمولیز بولوزا مشتمل بر گروهی از بیماری های هتروژنوس ژنتیکی نادر مربوط به پوست است که همگی ویژگی مشترک تاول زدن در پاسخ به تروماهای مکانیکی خفیف را دارا می باشند. با عنایت به نادر بودن بیماری مذکور و علائم غیر معمول آن، این گزارش ارائه گردید. معرفی مورد: بیمار خانم 22 ساله ای است که از دوران طفولیت تا 13 سالگی در پاسخ به تروماهای خفیف دچار تاول های خود بهبود یابنده می شده ...

Abstract Background: Epidermolysis bullosa is an uncommon disease with a wide spectrum of severity. Here we report a patient presenting with unusual symptoms. Case Report: The patient is a 22 years old female with progressive dysphasia and odynophagia to solids and liquids and a history of spontaneously remitting blisters caused after mild trauma from her childhood till she was 13 years old...

اپیدرمولیز بولوزا (eb) یک بیماری نادر ژنتیکی است که سبب نازکی شدید و شکنندگی پوست و در نتیجه، تشکیل آسان تاول می شود. تشکیل تاول در واکنش به آسیب یا سایش پوست تسریع می شود. اپیدرمولیز بولوزای ساده (ebs) یکی از انواع شایع این بیماری است. علائم و نشانه های بیماری بسیار متنوع است. ممکن است در موارد خفیف تاول ها ابتدا روی دست ها و پاها پیدا شود. معمولاً این تاول ها بدون بر جا گذاشتن اسکار ترمیم می ش...

اپیدرمولیز بولوز به گروهی از بیماریهای تاولی و غیرالتهابی پوست اتلاق می شود که با پیدایش تاول به دنبال ضربه های خفیف مشخص می گردد. نوع ارثی آن به سه شکل اصلی سیمپلکس، جانکشنال و دیستروفیک تقسیم می شود و بیش از 23 فنوتیپ را شامل می شود. یک نوع نادر آن نوع، دیستروفیک غالب آلبوپاپولوئید یا پاسینی می باشد که از نظر بالینی، طرحی خاص و منحصر به فرد دارد. در این مقاله، این بیماری در سه عضو یک خانواده ...

مقدمه : بیهوشی در بیمار اپیدرمولیز بولوزا چالش بزرگی حتی برای با تجربه ترین متخصص بیهوشی می باشد. چراکه در این بیماری فشار غیر مستقیم سبب ایجاد تاول و زخم در غشائ مخاطی و پوست بدن می گردد . معرفی مورد: در این مقاله به معرفی نحوه اداره بیهوشی در دو مورد بیمار مبتلا به دیستروفیک اپیدرمولیزبولوزامی پردازیم که جهت انجام عمل جراحی پیوند پرده آمنیون بر روی چسبندگی های انگشتان به اتاق عمل آورده شدند. ...

تظاهرات بالینی سندرم kindler، شامل ایجاد بول در انتهاها در زمان نوزادی، پوئی کیلودرمای منتشر و پیشرونده و آتروفی وسیع پوست می باشد. علائم دیگری مانند حساسیت به نور آفتاب، کراتودرمی انتهاها، ابتلا مخاط دهان و نواحی تناسلی و دیسفاژی نیز ممکن است وجود داشته باشد. بعضی از تظاهرات این سندرم شبیه به اپیدرمولیز بولوز سیمپلکس همراه پیگمانتاسیون منقوط می باشد. در این مقاله سه بیمار مبتلا به این سندرم مع...

سابقه و هدف: ضایعات ملانوتیک پوستی طیف وسیعی از ضایعات را در بر می‌گیرند که از ضایعات خوش‌خیم تا بدخیم می‌باشد. هدف از این تحقیق بررسی ارزش تشخیصی نقاط سازمان دهنده هسته‌ای در این دسته از ضایعات پوستی می‌باشد.مواد و روشها: این تحقیق بر روی 50 بلوک پارافینی شامل 10 نووس اینترادرمال، 10 نووس جانکشنال، 10 نووس دیسپلاستیک، 10 ملانوم در فاز رشد عمودی و 10 ملانوم در فاز رشد عمودی و 10 ملانوم در فاز ر...

اپیدرمولیز تاولی گروهی از بیماری های پوستی هستند که با تاول و زخم به دنبال ضربه های کوچک مشخص می شود. از مهم ترین عوارض آن بروز سرطان سلول سنگفرشی در بیماران است. گرچه بروز سرطان سلول سنگفرشی در پوست یافته ی شایعی است اما بروز آن در مخاط ها بسیار نادر است. در این مقاله ما دو عضو یک خانواده با سرطان سلول سنگفرشی در مری و زبان را معرفی می کنیم.

هدف: معرفی یک بیمار مبتلا به اپیدرمولیز تاولی دیستروفیک نوع غالب که به دنبال ضربه خفیف (مالش چشم‌ها) دچار سیمبلفارون شده بود. معرفی بیمار: دختربچه 10 ساله‌ای که از دوران کودکی دچار ضایعات تاولی و زخم‌های ناحیه تنه و کف دست‌ها و نیز ناخن‌های دیستروفیک شده بود؛ به دلیل تشکیل سیمبلفارن در چشم راست که نیمه داخلی پلک فوقانی را به قسمت سوپرونازال قرنیه متصل کرده بود به کلینیک مراجعه کرد. در قسمت ...