اپیدرمولیز بولوز به گروهی از بیماریهای تاولی و غیرالتهابی پوست اتلاق می شود که با پیدایش تاول به دنبال ضربه های خفیف مشخص می گردد. نوع ارثی آن به سه شکل اصلی سیمپلکس، جانکشنال و دیستروفیک تقسیم می شود و بیش از 23 فنوتیپ را شامل می شود. یک نوع نادر آن نوع، دیستروفیک غالب آلبوپاپولوئید یا پاسینی می باشد که از نظر بالینی، طرحی خاص و منحصر به فرد دارد. در این مقاله، این بیماری در سه عضو یک خانواده ...

Epidermolysis bullosa (EB) is the term applied to a group of disorders whose common primary feature is the formation of blisters following trivial trauma. Hereditary EB comprises 3 major classes: simplex, junctional and dystrophic, and includes more than 23 phenotypes. The albopapuloid pasini variant of dominant dystrophic EB is characterized by a distinctive clinical appearance. In this articl...

تظاهرات بالینی سندرم kindler، شامل ایجاد بول در انتهاها در زمان نوزادی، پوئی کیلودرمای منتشر و پیشرونده و آتروفی وسیع پوست می باشد. علائم دیگری مانند حساسیت به نور آفتاب، کراتودرمی انتهاها، ابتلا مخاط دهان و نواحی تناسلی و دیسفاژی نیز ممکن است وجود داشته باشد. بعضی از تظاهرات این سندرم شبیه به اپیدرمولیز بولوز سیمپلکس همراه پیگمانتاسیون منقوط می باشد. در این مقاله سه بیمار مبتلا به این سندرم مع...

هدف: معرفی یک بیمار مبتلا به اپیدرمولیز تاولی دیستروفیک نوع غالب که به دنبال ضربه خفیف (مالش چشم‌ها) دچار سیمبلفارون شده بود. معرفی بیمار: دختربچه 10 ساله‌ای که از دوران کودکی دچار ضایعات تاولی و زخم‌های ناحیه تنه و کف دست‌ها و نیز ناخن‌های دیستروفیک شده بود؛ به دلیل تشکیل سیمبلفارن در چشم راست که نیمه داخلی پلک فوقانی را به قسمت سوپرونازال قرنیه متصل کرده بود به کلینیک مراجعه کرد. در قسمت ...

مقدمه : بیهوشی در بیمار اپیدرمولیز بولوزا چالش بزرگی حتی برای با تجربه ترین متخصص بیهوشی می باشد. چراکه در این بیماری فشار غیر مستقیم سبب ایجاد تاول و زخم در غشائ مخاطی و پوست بدن می گردد . معرفی مورد: در این مقاله به معرفی نحوه اداره بیهوشی در دو مورد بیمار مبتلا به دیستروفیک اپیدرمولیزبولوزامی پردازیم که جهت انجام عمل جراحی پیوند پرده آمنیون بر روی چسبندگی های انگشتان به اتاق عمل آورده شدند. ...

Kindler syndrome is characterized by acral blister formation in infancy and childhood, poikiloderma and cutaneous atrophy. Undoubtedly, similarities of the clinical features exist between Kindler syndrome and Epidermolysis bullosa simplex with mottled pigmentation. In this article, we report 3 patients with Kindler syndrome. Until the Bullous component of Kindler syndrome is more completely und...

چکیده ندارد.

اپیدرمولیز بولوزا (eb) یک بیماری نادر ژنتیکی است که سبب نازکی شدید و شکنندگی پوست و در نتیجه، تشکیل آسان تاول می شود. تشکیل تاول در واکنش به آسیب یا سایش پوست تسریع می شود. اپیدرمولیز بولوزای ساده (ebs) یکی از انواع شایع این بیماری است. علائم و نشانه های بیماری بسیار متنوع است. ممکن است در موارد خفیف تاول ها ابتدا روی دست ها و پاها پیدا شود. معمولاً این تاول ها بدون بر جا گذاشتن اسکار ترمیم می ش...

پیش‌زمینه: در بیماران نوروفیبروماتوز وقتی انحنای ستون‌فقرات همراه با تغییرات دیستروفیک باشد، درمان بسیار مشکل می‌باشد. خارج کردن جسم مهره‌ای (کورپکتومی) به‌عنوان یک گام بیشتر در تصحیح انحنا و فیوژن روشی است که قبلاً چندان مورد بررسی قرار نگرفته است. هدف از این مطالعه ارائه گزارش کورپکتومی و فیوژن تمام محیطی در بیماران نوروفیبروماتوز بود. مواد و روش‌ها: در این مطالعه گذشته‌نگر، از میان ۱۶  بیمار ...