بیماری پمپ یک بیماری ژنتیکی اتوزومی مغلوب می باشد که به علت نقص یا عملکرد نادرست در آنزیم هیدرولاز لیزوزومی، اسید آلفا- گلوکوزیداز، ایجاد می شود. بیماری پمپ بر اساس سن بروز بیماری، اندام درگیر، شدت پیشرفت بیماری دسته بندی می شود. شدیدترین فرم بیماری در کودکان با فرم دوران نوزادی دیده می شود. از جمله علائم این افراد مشکل در غذا خوردن ،عفونت های تنفسی ، مشکلات حرکتی می باشد.حالت خفیف بیماری در بی...

مقدمه بیماری های ذخیره گلیکوژن اختلالات ارثی نادری هستند که به دلیل نقص در آنزیم هـای تنظـیم کننـده ی سـنتز گلیکوژن ایجاد می شود. این دسته بیماری ها ده گروه هستند که تیپ یک آن به چهار صورت م ی باشد . تیپ 1a به دلیل کمبود گلوکز شش فسفاتاز رخ م ی دهد. کودکان مبتلا با کاهش قند خون و بالغین با بزرگی کبد وافزایش اسیداوریک و کاهش قدرت تصفیه کلیوی مراجعه می کنند. این گزارش با هدف معرفی یک بیمار که بـا...

مقدمه بیماری های ذخیره گلیکوژن اختلالات ارثی نادری هستند که به دلیل نقص در آنزیم هـای تنظـیم کننـده ی سـنتز گلیکوژن ایجاد می شود. این دسته بیماری ها ده گروه هستند که تیپ یک آن به چهار صورت م ی باشد . تیپ 1a به دلیل کمبود گلوکز شش فسفاتاز رخ م ی دهد. کودکان مبتلا با کاهش قند خون و بالغین با بزرگی کبد وافزایش اسیداوریک و کاهش قدرت تصفیه کلیوی مراجعه می کنند. این گزارش با هدف معرفی یک بیمار که بـا...

زمینه و هدف: بیماری ذخیره گلیکوژن نوع Ib، یک بیماری متابولیک با اختلال متابولیسم کربوهیدرات است که بیماران درنتیجه تولید ناکافی گلوکز از گلیکوژن دچار اختلالات متابولیسمی شده و به علت نوتروپنی به عفونت­های راجعه مبتلا می­شوند. برای اولین بار در ایران و جهان بیماری که با مصرف داروی گیاهی بهبودی یافته است را معرفی می­نماییم. مورد: دختر 5 ساله مبتلا به بیماری ذخیره گلیکوژن نوع Ib، باسابقه تشنج شیرخ...

مطالعات انجام شده بر روی تاثیر هورمون های تیروئیدی در رشد دستگاه عصبی بیانگر نقش عظیم این هورمون ها در تکامل بافت مذکور می باشد. از آنجا که گلوکز منبع اصلی تولید انرژی در مغز می باشد. در این تحقیق اثر کاهش هورمون های تیروئید بر روی فعالیت آنزیم های هگزوکیناز، لاکتات دهیدروژناز و آکونیتاز همراه با اندازه گیری غلظت گلوکز و گلیکوژن در مغز Rat مورد بررسی قرار گرفت. نتایج، نشان دهنده عدم تغییر در فع...

مطالعات انجام شده بر روی تاثیر هورمون های تیروئیدی در رشد دستگاه عصبی بیانگر نقش عظیم این هورمون ها در تکامل بافت مذکور می باشد. از آنجا که گلوکز منبع اصلی تولید انرژی در مغز می باشد. در این تحقیق اثر کاهش هورمون های تیروئید بر روی فعالیت آنزیم های هگزوکیناز، لاکتات دهیدروژناز و آکونیتاز همراه با اندازه گیری غلظت گلوکز و گلیکوژن در مغز rat مورد بررسی قرار گرفت. نتایج، نشان دهنده عدم تغییر در فع...

زمینه و هدف: بیماری دیابت و عوارض ناشی از آن از مهمترین عوامل مرگ ومیر انسانها بشمار میروند. هدف اصلی این مطالعه بررسی میزان شیوع بیماری دیابت نوعII و برخی عوامل مرتبط با آن در بین افراد 65-25 سال استان گلستان است. روش بررسی: مطالعه از نوع توصیفی با رویکرد تحلیلی مبتنی بر جمعیت بوده که بر روی 1998 نفر (1000 مرد و 998 زن) از بالغین سنین 65-25 سال به اجرا درآمده است. نمونه گیری از نوع خوشه ای...

چکیده ندارد.

پروانه برگ خوار سفید پسته، ocneria terebinthina stgr. lepidoptera: lymantriidae یکی از آفات درختان پسته است، که به صورت لارو زمستان گذرانی می کند. به منظور بررسی اثر تغییرات دمای محیط روی میزان ذخایر غذایی لاروهای زمستان گذران این حشره این ذخایر در لاروهای زمستان گذران وغیر زمستان گذران، لاروهای زمستان گذران طی ماه های مهر تا اسفند سال 1388 از باغ های پسته شهرستان رفسنجان جمع آوری شدند. در طول ...

امروزه سلول درمانی روشی مورد قبول در درمان و ترمیم بافت می باشد. پلاستیسیتی سلول های بنیادی بالغ از جمله سلول های بنیادی مزانشیمی، آن ها را در درمان بسیاری از بیماری ها مانند بیماری های کبدی توانمند ساخته است. سلول های بنیادی مزانشیمی به علت توان تمایزی و قدرت تکثیر فوق العاده به عنوان منبع سلولی مورد توجه ای برای کاربردهای درمانی می باشند. سلول های بنیادی مزانشیمی در بافت های مختلفی، مانند مغز...