بیماری نقص ایمنی ترکیبی شدید (scid) یک بیماری ژنتیکی و کشنده است که باعث نقص ایمنی اولیه در فرد می شود و به صورت وابسته به x و اتوزومی مغلوب به ارث می رسد. این بیماری به دلیل ایجاد جهش در ژن های rag1، rag2، jak3، artemis، cd45 و il7r ایجاد می شود. برای تأیید ژنتیکی بیماران مشکوک به scid مراجعه کننده به مرکز طبی کودکان، مرکز تحقیقات ایمونولوژی، آسم و آلرژی که بر اساس علائم بالینی و آزمایشگاهی تش...

سابقه و هدف: بیماری های نقص ایمنی اولیه شامل طیف وسیعی از بیماری ها و سندرم های بالینی همراه با علایم بالینی و آزمایشگاهی متنوع است. هدف این مطالعه بررسی و شناخت بیشتر بیماران مبتلا به نقص ایمنی اولیه مراجعه کننده به بیمارستان بوعلی سینا می باشد.مواد و روش ها: در این تحقیق توصیفی پرونده کلیه بیماران مبتلا به نقص ایمنی اولیه مراجعه کننده به بیمارستان بوعلی سینا ساری مورد بررسی قرار گرفت و تمام ع...

سابقه و هدف: ایمونوگلوبولین داخل وریدی برای درمان بیماران دارای نقص تولید آنتی بادی به کار می رود. عوارض جانبی به دنبال مصرف با ایمونوگلوبولین داخل وریدی در این بیماران گزارش شده است و هدف از این مطالعه تعیین عوارض جانبی ایمونوگلوبولین داخل وریدی در بیماران با نقص ایمنی می باشد.مواد و روش ها: این مطالعه به شکل گذشته نگر، با مطالعه بر روی پرونده بیماران با نقص ایمنی اولیه مختلف مراجعه کننده به ب...

نشانگان هایپر igm وابسته به xنوعی نقص ایمنی مادرزادی می باشد که افراد مبتلا، به غیر از igm توانایی تولید سایر کلاس های ایمونوگلوبولینی را ندارند. بنا بر این، به انواعی از نارسایی ها، عفونت ها و بدخیمی ها دچار می شوند. امروزه، پیوند سلول های خونساز(hct) یا پیوند مغز استخوان(bmt) و استفاده از سلول های بنیادی خون بند ناف به عنوان راهکارهای درمانی مؤثر مورد توجه قرار گرفته است. علاوه بر این، برای ک...

سابقه و هدف: سلول­های دندریتیک پلاسماسیتوئیدی مسئول پاسخ اولیه دفاعی ضد ویروس­ها می باشند. این سلول­ها نقش مهمی در کنترل عفونت ویروس نقص ایمنی انسان دارند. در این تحقیق تعداد این سلول­ها در خون مبتلایان به ویروس نقص ایمنی انسان بررسی شد و همبستگی آن با تعداد لمفوسیت­های+4 CD و +8 CD مورد ارزیابی قرار گرفت. مواد و روش­ها: این مطالعه به شکل توصیفی، روی نمونه خون 53 بیمار مبتلا به ویروس نقص ایمنی ...

سابقه و هدف: نقص ایمنی متغیر شایع (CVID) از شایع ترین بیماری های نقص ایمنی اولیه با مشخصاتی هم چون کاهش پاسخ آنتی بادی، نقص در پرولیفراسیون سلولی T، و نقص در ترشح سیتوکین ها به خصوص اینترلوکین 2 می باشد. هدف از این مطالعه بررسی عملکرد سیستم ایمنی سلولی بیماران با CVID با تکیه بر میزان اینترلوکین 2 به عنوان یکی از شاخص های عملکرد سیستم ایمنی سلولی همراه با ارزیابی تظاهرات بالینی و آزمایشگاهی اول...

.مقدمه: نقص های ایمنی اولیه (PID) گروهی از اختلالات هتروژن سیستم ایمنی هستند و در صورتی که به موقع تشخیص و درمان نشوند منجر به عفونت های مزمن و کشنده می شوند. مطالعه حاضر با هدف تعیین میزان آگاهی پزشکان عمومی و متخصصان اطفال شهرستان اهواز از بیماری های نقص سیستم ایمنی اولیه انجام شد. روش کار: یک پرسشنامه در 5 بخش مشخصات بالینی، علائم و بیماری های مرتبط، سابقه خانوادگی، بررسی های آزمایشگاه...

سندرم نقص ایمنی اکتسابی aids (acquired immune deficiency syndrome) توسط ویروس نقص ایمنی انسان hiv (human immunodeficiency virus ) ایجاد می شود. hiv بر توانایی بدن برای مقابله با عفونت و بیماری تاثیر می گذارد، که می تواند در نهایت منجر به مرگ شود. امروزه شناسایی داروها و راه های کنترل کننده ویروس hiv سبب افزایش کیفیت زندگی و ارتقاء شانس زنده ماندن افراد مبتلا به hiv شده است. ویتامین d یکی از ریز...

نقص ایمنی هایپرigm وابسته بهx (xhigm یا higm1)، شکل نادری از نقص اولیه ایمنی است. این نشانگان به سبب جهش هایی در ژن gp39 ایجاد می شود. ژن gp39 با نام های tnfsf5 یا cd154 نیز شناخته می شود و لیگاند cd40 (cd40l) را کد می کند. مولکول cd40l بر روی لنفوسیت های cd4+ t فعال شده بیان می شود و با مولکول cd40 موجود بر روی لنفوسیت های b وا کنش می دهد. این وا کنش باعث می شود لنفوسیت های b از مرحله تولید ig...

  سابقه و هدف: بیماری های نقص ایمنی اولیه (PID) شامل یک گروه از بیماریها میباشد که در نتیجه اختلال اولیه در سیستم ایمنی بدن رخ می دهد و شیوع تخمینی اینها 1 در 000/10 تولد زنده می باشد ) بجز IgA deficiency ). مطالعات مختلفی راجع به بقا بسیاری از بیماریها انجام شده است ولی در رابطه با بیماری PID میزان بقاء پس از درمانهای رایج ویا بدون درمان، نیاز به بررسی ومطالعه بیشتر دارد.   مواد و روشها : کودک...