نقص ایمنی هایپرigm وابسته بهx (xhigm یا higm1)، شکل نادری از نقص اولیه ایمنی است. این نشانگان به سبب جهش هایی در ژن gp39 ایجاد می شود. ژن gp39 با نام های tnfsf5 یا cd154 نیز شناخته می شود و لیگاند cd40 (cd40l) را کد می کند. مولکول cd40l بر روی لنفوسیت های cd4+ t فعال شده بیان می شود و با مولکول cd40 موجود بر روی لنفوسیت های b وا کنش می دهد. این وا کنش باعث می شود لنفوسیت های b از مرحله تولید ig...

نشانگان هایپر IgM وابسته به Xنوعی نقص ایمنی مادرزادی می ‌باشد که افراد مبتلا، به غیر از IgM توانایی تولید سایر کلاس‌ های ایمونوگلوبولینی را ندارند. بنا بر این، به انواعی از نارسایی‌ ها، عفونت ‌ها و بدخیمی‌ ها دچار می شوند. امروزه، پیوند سلول‌ های خونساز(HCT) یا پیوند مغز استخوان(BMT) و استفاده از سلول‌ های بنیادی خون بند ناف به عنوان راهکارهای درمانی مؤثر مورد توجه قرار ‌گرفته است. علاوه بر ای...

نشانگان هایپر igm وابسته به xنوعی نقص ایمنی مادرزادی می باشد که افراد مبتلا، به غیر از igm توانایی تولید سایر کلاس های ایمونوگلوبولینی را ندارند. بنا بر این، به انواعی از نارسایی ها، عفونت ها و بدخیمی ها دچار می شوند. امروزه، پیوند سلول های خونساز(hct) یا پیوند مغز استخوان(bmt) و استفاده از سلول های بنیادی خون بند ناف به عنوان راهکارهای درمانی مؤثر مورد توجه قرار گرفته است. علاوه بر این، برای ک...

مقدمه: سندرم هایپر ige نقص ایمنی اولیه است که با افزایش استعداد ابتلا به طیف محدودی از عفونت های قارچی و باکتریایی به خصوص کاندیدا آلبیکنس و استافیلوکوک اورئوس همراه است. بررسی تغییرات زیر گروه های لنفوسیت ها در بیماران در یافتن پاتوژنز بیماری می تواند کمک کننده باشد. در این مطالعه درصد لنفوسیت های th1 در بیماران مبتلا به سندرم هایپر ige اتوزومال مغلوب مورد بررسی قرار گرفت. مواد و روش ها: در ای...

بیماری نقص ایمنی ترکیبی شدید (scid) یک بیماری ژنتیکی و کشنده است که باعث نقص ایمنی اولیه در فرد می شود و به صورت وابسته به x و اتوزومی مغلوب به ارث می رسد. این بیماری به دلیل ایجاد جهش در ژن های rag1، rag2، jak3، artemis، cd45 و il7r ایجاد می شود. برای تأیید ژنتیکی بیماران مشکوک به scid مراجعه کننده به مرکز طبی کودکان، مرکز تحقیقات ایمونولوژی، آسم و آلرژی که بر اساس علائم بالینی و آزمایشگاهی تش...

سندرم نقص ایمنی اکتسابی aids (acquired immune deficiency syndrome) توسط ویروس نقص ایمنی انسان hiv (human immunodeficiency virus ) ایجاد می شود. hiv بر توانایی بدن برای مقابله با عفونت و بیماری تاثیر می گذارد، که می تواند در نهایت منجر به مرگ شود. امروزه شناسایی داروها و راه های کنترل کننده ویروس hiv سبب افزایش کیفیت زندگی و ارتقاء شانس زنده ماندن افراد مبتلا به hiv شده است. ویتامین d یکی از ریز...

مقدمه و اهداف: با گسترش ابتلاء به hiv/ایدز در ایران، افزایش سطح دانش و نگرش در جامعه بخصوص گروه های در معرض خطر نقش کلیدی در پیشگیری از همه گیری دارد. در مطالعه حاضر با بکارگیری روش های مرور ساختاریافته، مستندات مرتبط با آگاهی و نگرش در مورد hiv/ایدز بررسی و با استفاده از تکنیک های متاآنالیز مقادیر آن ها در جامعه برآورد شد. روش کار: پس از جستجوی مستندات، مجموعاً 62 مطالعه منتشر شده در بین سال ها...

سابقه و هدف: سلول­های تولیدکننده اینترفرون نقش مهمی در کنترل عفونت ویروس نقص ایمنی انسان دارند. به منظور بررسی خاصیت ایمونومدولاتوری هپاتیت G بر ایمنی مبتلایان به ویروس نقص ایمنی انسان تعداد سلول­های تولیدکننده اینترفرون مورد ارزیابی قرار گرفت مواد و روش­ها: این مطالعه به شکل توصیفی، روی نمونه خون 83 بیمار مبتلا به ویروس نقص ایمنی انسان با شمارش سلولی 400  نتایج: تعداد سلول­های تولیدکننده اینتر...

سندرم آتاکسی- تلانژکتازی یک بیماری نادر اتوزوم مغلوب است که با علایمی چون با نقص ایمنی توام، آتاکسی مخچه ای پیشرونده، تلانژکتازی جلدی- چشمی، آپراکسی چشمی- حرکتی، اختلال تکلم و عفونتهای سیستم تنفسی همراه می باشد. ما سه مورد از اعضا یک خانواده که دارای علایم کلاسیک این سندرم بوده اند را گزارش کرده ایم. فرزند دوم خانواده به علت عفونت شدید تنفسی در سن 13 سالگی فوت کرده است اما فرزند سوم و چهارم مبت...

سابقه و هدف: با توجه به شیوع کم بیماری های عفونی تضعیف کننده ایمنی و مشکلات تشخیصی و درمانی آن در این مقاله به معرفی 3 کودک و 3 بزرگسال مبتلا به این بیماری می پردازیم. مواد و روش ها: خصوصیات فردی و بیماری، یافته های بالینی، آزمایشگاهی و رادیولوژیک، نوع درمان و سیر بالینی 6 بیمار مبتلا به موکورمایکوزیس رینوسربرال بررسی و ارائه گردید. 3 بیمار فوت کردند و 3 نفر دیگر بهبود یافتند. نتیجه گیری و توصی...