ارزیابی افزایش سطح فاکتور هشت در بیماران ترومبوفیلی محمدرضا طباطبایی1، دکتر آزیتا آذرکیوان2، دکتر مینو احمدی نژاد3، دکتر مهدی کرباسی زاده4، فرزانه توسلی5، دکتر عبدالمجید طولابی6، دکتر مهتاب مقصودلو7 چکیده سابقه و هدف ترومبوز تشکیل غیر طبیعی لخته درون رگ است و اغلب از به هم خوردن تعادل در سیستم انعقاد و فیبرینولیز حاصل می گردد. ترومبوز در سیستم وریدی می تواند ناشی از بسیاری عوامل و اختلالات ارثی...

  چکید ه   سابقه و هدف   از آن جایی که خطر خون‌ریزی در مبتلایان به فقر فاکتور VIII ، وابسته به فعالیت فاکتور VIII تزریق شده است، انتخاب روش مناسب برای اندازه‌گیری فعالیت این فاکتور در کرایو، امری ضروری به نظر می‌رسد. در این مطالعه فعالیت فاکتور VIII در کرایو به دو روش تشکیل لخته و رنگ‌زایی مقایسه شد.   مواد و روش‌ها   در یک مطالعه تحلیلی، میانگین فعالیت فاکتور VIII در 48 نمونه کرایواز گروه‌های ...

چکیده سابقه و هدف فعالیت (fviii:c) fviii در بیماران هموفیلی a با روش های یک مرحله ای، دو مرحله ای مبتنی بر تشکیل لخته و کروموژنیک سنجش می شود. نتایج این سنجش ها در اغلب بیماران هموفیلی a خفیف و متوسط مشابه است ولی در برخی بیماران اختلاف بارزی دارد که می تواند باعث عدم تشخیص یا تشخیص نادرست شدت بیماری شود. هدف مطالعه حاضر تعیین مقادیر فاکتور هشت به دو روش و میزان مغایرت در بیماران هموفیلی a است....

هموفیلی a یک اختلال خونریزی دهنده وابسته به جنس مغلوب است که عمدتا به علت جهش های گوناگون در ژن فاکتور 8 رخ می دهد. ژن فاکتور 8 در انتهای بازوی بلند کروموزوم x قرار گرفته است (xq28). این ژن 186 کیلو باز طول دارد و دارای 26 اگزون می باشد. با توجه به درجه بالای هتروژنی جهش ها، اندازه بزرگ و پیچیدگی ساختار ژن فاکتور 8، آنالیز مستقیم جهش ها گران و زمان بر است. بنابراین آنالیز پیوستگی با استفاده از ...

  چکید ه   سابقه و هدف   پلاسما فرآورده‌ای مهم در جهت تولید فاکتورهای انعقادی کنسانتره به شمار می‌آید. فاکتور VIII یکی از مهم‌ترین فاکتورهای ناپایدار موجود در پلاسما می‌باشد که فعالیت آن به عنوان شاخص کیفی این فرآورده مطرح می‌شود. از این رو مطلوب‌سازی کلیه مراحل تهیه پلاسما به منظور اجتناب از کاهش فاکتور VIII ، امری ضروری به نظر می‌رسد. در این مطالعه، تاثیر زمان تاخیری از جداسازی پلاسما تا انجم...

در مسیر خارجی انعقاد یا مسیر وابسته به فاکتور بافتی، کمپلکسی بین فاکتور vii، کلسیم و فاکتور بافتی که یک لیپوپروتئین در غشاء سلولی است و پس از آسیب سلولی در معرض تماس قرار می گیرد، تشکیل می شود. فاکتور vii برای فعالیت بیولوژیک خود نیاز به کلسیم و ویتامین k دارد. افزایش سطح سرمی و فعالیت فاکتورهای انعقادی vii، viii و ix ، باعث پیدایش بیماری های عروق کرونر می شود. استروژن بعد از یائسگی با اصلاح چر...

چکید ه   سابقه و هدف   از آن جایی که خطر خون ریزی در مبتلایان به فقر فاکتور viii ، وابسته به فعالیت فاکتور viii تزریق شده است، انتخاب روش مناسب برای اندازه گیری فعالیت این فاکتور در کرایو، امری ضروری به نظر می رسد. در این مطالعه فعالیت فاکتور viii در کرایو به دو روش تشکیل لخته و رنگ زایی مقایسه شد.   مواد و روش ها   در یک مطالعه تحلیلی، میانگین فعالیت فاکتور viii در 48 نمونه کرایواز گروه های مخ...

سابقه و هدف: بروز مهارکننده علیه فاکتور انعقادی VIII اصلی­ترین مشکل درمان بیماران مبتلا به هموفیلی A است. اخیرا ارتباط پلی ­مورفیسم­ های برخی از ژن­ های دخیل در سیستم ایمنی با توسعه مهارکننده­ها مشخص شده است. گزارش­ ها نشان داده ­اند که آنتی­ ژن 4 وابسته به لنفوسیت T سیتوتوکسیک (CTLA-4) نقش مهمی در تنظیم فعالیت سلولT  برعهده داشته و بنابراین پلی­مورفیسم ژن CTLA-4 با استعداد ژنتیکی به بیماری­ ها...

سابقه و هدف: هموفیلی a یک بیماری خونریزی دهنده با الگوی وراثتی مغلوب و وابسته به کرومزوم x می­باشد. شیوع آن در جهان 1 در 10 هزار نفر در بین مردان می باشد. این بیماری یک نقص وراثتی فاکتور انعقادی شماره 8 می باشد. ژن فاکتور 8 در نزدیکی انتهای بازوی بلند کروموزوم x ( xq28 ) واقع شده و در حدود 180 کیلو باز طول دارد. این ژن دارای 26 اگزون بوده و یک زنجیره پلی پپتیدی با 2351 اسید آمینه را کدگذاری می­...