بی حسی اپیدورال برای سزارین درخانم مبتلا به بیماری کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک –معرفی بیمار مقدمه : تغییرات پاتوفیزیولوژی کاردیو میو پاتی هیپر تروفیک پیچیده است و تغییرات فیزیولوژی حاملگی و اثرات بیهوشی برای جراحی سزارین باعث تغییرات بارزی روی همودینامیک می شود و حتی می تواند منجر به مرگ مادر شود. ما یک زن باردار 21 سا له با بیماری کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک که تحت عمل جراحی سزارین الکتیو قرار گرفت ...

چکیده ندارد.

مقدمه :سندروم نونان توسط دکتر ژاکلین نونان در حدود چهل سال قبل، معرفی شده که با کوتاهی قد، چهره دیسمورفیک، اختلالات قلبی مشخص می شود. تنوع بسیاری در فنوتیپ این بیماران وجود دارد.شیوع این سندروم حدود 1در 1000_2500 تخمین زده می شود.ویژگی های اصلی بیماران مبتلا به این سندروم شامل چهره خاص ، بد شکلی های قفسه سینه و ستون فقرات،قد کوتاه، نقایص قلبی که اکثرا همراه با استنوز پولمونر و کاردیومیوپاتی هیپ...

مقدمه خلاصه کاردیومیوپاتی تحدیدی که به صورت افزایش سفتی دیواره بطنی توصیف می شود شیوع کمتری نسبت به کاردیومیوپاتی های هیپرتروفیک و اتساعی دارد .این اختلال در 50% موارد ایدیوپاتیک بوده و در 50% موارد ناشی از یک اختلال بالینی خاص و در راس آنها انفیلتراسیون ناشی ازآمیلوئیدوز می باشد . آمیلوئیدوز قلبی عموما به صورت آمیلوئیدوز اولیه در سیردیسکرازی های ایمونوسیتی دیده می شود، اگر چه این بیماران شواهد...

تعدادی از بیماران کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک که انسداد شدید در مسیر خروجی بطن چپ دارند ، حداقل در کوتاه مدت از ایجاد انفارکت با تزریق انتخابی الکل در شریان سپتال سود می برند که با کاهش گرادیان خروجی بطن و علائم بیمار مشخص می شود . این مطالعه به معرفی انجام موفقیت آمیز سپتال ابلیشن در یک بیمار علامت دار که گرادیان بالای خروجی بطن چپ داشت و متدها و عوارض این روش می پردازد

مقدمه خلاصه کاردیومیوپاتی تحدیدی که به صورت افزایش سفتی دیواره بطنی توصیف می شود شیوع کمتری نسبت به کاردیومیوپاتی های هیپرتروفیک و اتساعی دارد .این اختلال در 50% موارد ایدیوپاتیک بوده و در 50% موارد ناشی از یک اختلال بالینی خاص و در راس آنها انفیلتراسیون ناشی ازآمیلوئیدوز می باشد . آمیلوئیدوز قلبی عموما به صورت آمیلوئیدوز اولیه در سیردیسکرازی های ایمونوسیتی دیده می شود، اگر چه این بیماران شواهد...

نشانگان قلبی-صورتی-پوستی یک بیماری نادر ژنتیکی است که با چهره خاص، مشکلات قلبی، پوستی و عقب افتادگی ذهنی مشخص می شود. مشکلات قلبی شامل تنگی دریچه پولمونری، نقص دیواره بین دهلیزی و بین بطنی، کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک و اختلال ریتم است. ناهنجاری های اکتودرمال نیز شامل موهای کم پشت، مجعد، خشک و شکننده، درماتیت اتوپیک و ایکتیوز است. در این گزارش، پسر 5 ساله ای با عقب افتادگی ذهنی، باریک شدگی تمپورال...

هیپرانسولینیسم مادرزادی یک بیماری نادر است که می تواند با آسیب جدی مغزی در دوره نوزادی و نقایص عصبی تکاملی همراه باشد. این بیماری، از علل ناشایع هیپوگلیسمی در نوزادان است و به طور معمول، در نوزادان سر موعد دیده می شود. در این مقاله به گزارش یک مورد نوزاد نارس با تشخیص هیپوگلیسمی پایدار ناشی از هیپرانسولینیسم مادرزادی پرداخته شده است که مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک نیز بوده است. در این مورد...

مقدمه :سندروم نونان توسط دکتر ژاکلین نونان در حدود چهل سال قبل، معرفی شده که با کوتاهی قد، چهره دیسمورفیک، اختلالات قلبی مشخص می شود. تنوع بسیاری در فنوتیپ این بیماران وجود دارد.شیوع این سندروم حدود 1در 1000_2500 تخمین زده می شود.ویژگی های اصلی بیماران مبتلا به این سندروم شامل چهره خاص ، بد شکلی های قفسه سینه و ستون فقرات،قد کوتاه، نقایص قلبی که اکثرا همراه با استنوز پولمونر و کاردیومیوپاتی هیپ...

نشانگان براردینلی-سیپ یا لیپودیستروفی عمومی سرشتی یک بیماری نادر ژنتیکی است که در بدو تولد و یا کمی پس از آن، با پوست چروکیده در سرتاسر بدن و صورت مشخص می شود. به دلیل عملکرد مختل آدیپوسیت ها، چربی در سایر بافت ها، مانند عضلات و کبد، تجمع می یابد. 35% بیماران دچار مقاومت به انسولین می شوند و هپاتومگالی ثانویه به استئاتوز کبدی در کلیه بیماران دیده می شود. کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک که در 25-20% بی...