کمبود پروتئین c بیماری نادری است که بدو فرم هموزیگوت و هتروزیگوت مشاهده می شود. سطح پلاسمایی پروتیئن c در بالغین 140-70 درصد حد میانگین و در نوزادان معادل 40-20 درصد بالغین می باشد. نوع هموزیگوت بیماری بیشتر در سنین نوزادی همراه با علائم پوستی بصورت پورپورای فولمینانت پیشرونده و یاعلائم مغزی بصورت ضایعات ترمبوزتیک سیستم عصبی مرکزی بروز می نماید. موتاسیون برروی قسمت فعال ژن پروتئین c رخ می دهد و...

  Protein-c deficiency is a rare disease that is two form: Homozygote and Heterozygote. Protein-c circulates in healthy adult Plasma is valu ranging from 70-140 Percent. Protein-C level in newborns are 20-40 Percent of normal adult level. Newborn with homozygote protein-C deficiency almost always manifest skin necrosis, fulminant purpura after birth and or central nervous system thrombosis. Mut...

پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک یک اختلال خونریزی دهنده است که علت آن انهدام پلاکتها توسط اتوآنتی بادیها است. این بیماری در 90% کودکان مبتلا بصورت حاد بروز می کند و در مدت 6 ماه با یا بدون درمان رفع می شود. در 10% کودکان این عارضه بیش از 6 ماه طول می کشد که به نام itp مزمن نامیده می شود. یکی از اقدامات درمانی در بیماران مبتلا به itp مزمن اسپلنکتومی است ولی تمام بیماران به آن پاسخ نمی دهند. د...

سابقه و هدف: اخیراً مطالعات متعددی شیوع بالای آلودگی با هلیکوباکترپیلوری در بیماران بزرگسال دچار ایمیون ترومبوسیتوپنیک پورپورای مزمن را گزارش کرده اند. علاوه بر این، در این مطالعات افزایش شمارش پلاکتی در برخی بیماران متعاقب درمان ریشه کن سازی هلیکوباکتورپیلوری گزارش شده است که این مسأله نقش احتمالی هلیکوباکترپیلوری در بروز ایمیون ترومبوسیتوپنیک پورپورای بزرگسالان را مطرح می کند. اما مطالعات صورت...

چکیده ندارد.

سابقه و هدف: اخیراً مطالعات متعددی شیوع بالای آلودگی با هلیکوباکترپیلوری در بیماران بزرگسال دچار ایمیون ترومبوسیتوپنیک پورپورای مزمن را گزارش کرده اند. علاوه بر این، در این مطالعات افزایش شمارش پلاکتی در برخی بیماران متعاقب درمان ریشه کن سازی هلیکوباکتورپیلوری گزارش شده است که این مسأله نقش احتمالی هلیکوباکترپیلوری در بروز ایمیون ترومبوسیتوپنیک پورپورای بزرگسالان را مطرح می کند. اما مطالعات صورت...

اسکروتوم حاد یکی از تظاهرات نادر پورپورای هنوخ شوئن لاین می‌باشد و ممکن است علایم آن شبیه چرخش بیضه باشد. ما در این مقاله یک پسر بچه 25 ماهه با تظاهرات بثورات پوستی به صورت پورپورا و تورم و قرمزی ناحیه اسکروتوم را گزارش می‌کنیم که بعد از بررسی‌های لازم تشخیص پورپورای هنوخ شوئن لاین برای وی داده شد و با درمان استرویید سیستمیک علایم وی خیلی سریع بهبود یافت. هدف از این گزارش موردی یادآوری این نکت...

زمینه و هدف: پورپورای ایمنی ترومبوسیتوپنیک اختلال اکتسابی است که درمان معمول آن شامل پردنیزولون با دوز 1 میلی‎گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن در روز است. به طور معمول استروئید در حدود 6-3 هفته به بیماران داده می شود. استروئیدها عوارض جانبی زیادی دارند.هدف از این بررسی مقایسه اثربخشی دو هفته ای و سه هفته ای درمان با پردنیزولون در بیماران پورپورای ایمنی ترومبوسیتوپنیک می باشد. مواد و روش ها: در ...

بیماری سل تظاهرات هماتولوژیک متعددی دارد که پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمیون یکی از علایم ناشایع انست و بروز همزمان بیماری سل و ترومبوسیتوپنی نادر می باشد. درمان دارویی ضد سل روی ترومبوسیتوپنی موثر است که نشاندهنده ارتباط بین بیماری سل و پورپورای ترومبوسیتوپنیک است. در این مقاله یک مورد سل ریوی را توام با ترومبوسیتوپنی ایزوله گزارش می‌گردد..

همراهی پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک مزمن با تومور کارسینوئید آپاندیس یافته نادری است که تاکنون گزارش نشده است. در این مقاله پسربچه ی 11 ساله ای معرفی میشود که مورد شناخته شده ی پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک مزمن با پلاکت 20000 در هنگام مراجعه بود و به دلیل بی اشتهایی، درد و حساسیت ربع تحتانی راست شکم، استفراغ، لکوسیتوز و گزارش مایع آزاد شکمی در سونوگرافی با تشخیص آپاندیسیت حاد تحت عم...