ellis van creveld یا دیس پلازی کندرواکتودرمال یک بیماری نادر با وراثت اتوزوم مغلوب است که شامل تتراد کندرودیس پلازی، دیس پلازی اکتودرمال، پلی داکتیلی و بیماری مادرزادی قلب است که معمولاً به صورت دهلیز منفرد تظاهر می کند. کندرودیس پلازی در استخوان های بلند، شایع ترین یافته بالینی است؛ در حالی که آنومالی های سیستم عصبی مرکزی و دستگاه ادراری از موارد نادر مرتبط با آن می باشد. گزارش مورد یک دختر با ...

زمینه و هدف: کرانیوسین اوستوز به بسته شدن زودرس درزهای جمجمه اطلاق می شود که ویژگی عمده سندرم آپرت بوده و غالبا با سین داکتیلی همراه می باشد. هدف این مقاله گزارش یک مورد همراهی سندرم آپرت با بدشکلی دندی واکر، آژنزی کورپوس کالوزوم و پنوموتوراکس در یک نوزاد می باشد. معرفی بیمار: بیمار نوزاد دختری است که در یکی از بیمارستان های آموزشی بیرجند متولد گردیده و از بدو تولد دیسترس تنفسی، بدشکلی های جمج...

مقدمه: نشانگان باردت بیدل بیماری ارثی نادری است که با چاقی شکمی، عقب ماندگی ذهنی، پلی داکتیلی، دیستروفی شبکیه یا رتینوپاتی پیگمانته، هیپوگنادیسم و یا هیپوژنیتالیسم نارسایی کلیه شناخته می شود. نارسایی کلیه به عنوان یکی از مهم ترین علت های مرگ این بیماران شناخته شده است. این گزارش به اهمیت بالینی در نظر گرفتن تشخیص نشانگان باردت بیدل در بزرگسالان با دیستروفی شبکیه، پلی داکتیلی و نارسایی کلیه تاکی...

چکیده مقدمه: ناهنجاری مادرزادی یک طرفه ماهیچه های پکتورالیس همراه با براکی سین داکتیلی همان طرف، قابل قبول ترین تعریف نشانگان پولند است. این نشانگان با نقص و بدخیمی های گوناگون همراه است که ناهنجاری های قلبی- عروقی بخشی از آنها را شامل می شود. با توجه به گزارش های موجود، موردی از همراهی این نشانگان با تنگی دریچه پولمونر وجود نداشته ولی موارد بسیار نادری با نقص دیواره دهلیزی دیده شده است. علت شن...

بسیاری از پزشکان و پژوهشگران از چندین دهه پیش متوجه شده بودند که برخی بیماری ها درون خانواده ها تکرار می شوند که بیماری های انگشت اضافی (پلی داکتیلی) و زالی (آلبینیسم) از آن جمله اند. در دوران باستان، از زمان تورات و انجیل، متوجه شده بودند که هرگاه پسری دچار بیماری خونریزی دهنده (هموفیلی) باشد، معمولا خویشاوند مذکر مبتلای دیگری هم در منسوبان طرف مادری خود دارد.

تحقیقات مدیریت با چالشهای فراوانی روبروست به گونه ای که اثربخشی این تحقیقات تحت تأثیر توجه و یا عدم توجه به این چالشها میباشد. یکی از مهمترین این چالشها، چالش روششناسی انجام پژوهشها در زمینه های مختلف مدیریت است. به عقیده بسیاری از صاحبنظران علم مدیریت ایران، ضعف روششناسی یکی از نقاط ضعف پایان نامه های کارشناسی ارشد و دکتری در کشورمان میباشد. در این بین یکی از موضوعات رایج در حوزه تحقیقات مدیری...

ورود منظومه‌های داستانی و حکایات تمثیلی (از زبان پرندگان و حیوانات) به کشورهای اروپایی، انگیزه‌ای شد که شاعران غربی همانند شعرای مشرق‌زمین این‌گونه داستان‌ها و حکایت‌ها را به شکل تمثیل درآوردند و برای اهداف آموزشی خود به‌کار برند. در میان این منظومه‌ها، منطق‌الطیر عطار با درون‌مایة رمزی و تمثیلی، افق‌های تازه‌ای از فرهنگ و ادب و عرفان را به روی علاقه‌مندان گشود و سبب شد که بسیاری از خاورشناسان ...

Conclusion: Despite the long history of surgical treatment in syndactyly repair, this reconstructive operation has still special complexities. Materials and Methods: In order to evaluation of results of our surgical reconstructions, we studied 77 patients (40 boys and 37 girls) with hand syndactyly (mean age at operation: 5.8±4.3 years) in Imam Khomeini Hospital from 1994 to 2003. All of these ...