با توجه به نادر بودن نقص فاکتور vii در میان اختلالات نادر مادرزادی خونریزی دهنده، اطلاعات کاملی در ارتباط با اختلالات انعقادی، ارزیابی روش های درمانی و اثرات جانبی آن ثبت نشده است. از این رو یک سیستم ثبت online با نام seven treatment evaluation registry - ster تاسیس شده است که به مطالعه این بیماری به صورت یک طرح بین المللی چندین مرکزی مشاهده ای آینده نگر به منظور فراهم آوردن اطلاعات در ارتباط ب...

نشانگان ویلیامز یکی از علل عقب ماندگی ذهنی است که اغلب به طور تک گیر (اسپورادیک) بروز می کند، اما توارث والد به فرزند هم گزارش شده است. این بیماران چهره خاص (معروف به فیلی)، چشم های پف آلود، چین اپی کانتال، پل بینی فرورفته، پره بینی برآمده و لب های کلفت دارند. مشکلات قلبی بیماران شامل تنگی فوق دریچه ای آئورت، تنگی شریان ریوی، نقص دیواره بین دهلیزی و بین بطنی است. متوسط هوش این بیماران بین 40 تا...

چکیده مقدمه: مجرای شریانی باز یک ارتباط بین آئورت و شریان ریوی است. این حالت یکی از اشکال شایع بیماری های مادرزادی قلبی است که اکثراً در دوران نوزادی و کودکی تشخیص داده می شوند و تحت درمان قرار می گیرند. ندرتاً مواردی از این که بیماری برای اولین بار در دوران بزرگسالی تشخیص داده می شود قابل گزارش هستند. شرح مورد: بیمار مورد گزارش خانم 68 ساله ای است که بیماری او برای اولین بار تشخیص داده شده است. ...

سابقه و هدف: نقص های مادرزادی در ساختمان بینی یکی از مهمترین عوامل بدشکلی صورت و نقص زیبایی محسوب می گردد. alar همواره یکی از مشکل ترین محل ها برای ترمیم در صورت بوده و شکست درمانی در آن زیاد است. این مطالعه به اصلاح نقص هیپوپلاستیک alar بینی که دو بار تحت عمل جراحی قرار گرفته و با شکست درمانی همراه بوده است را گزارش می کند. گزارش مورد: دختر 19 ساله ای که با هیپوپلازی alar چپ بینی مراجعه کرده و...

ایمن سازی فعال توسط واکسیناسیون انواع واکسن هایی که در جهت ایمن سازی بکار می روند عبارتند از:الف – واکسنهایی که دارای ویروس خفیف شده اند مانند واکسن سرخک، سرخجه، اوریون و پولیومیلیت خوراکی، آبله مرغان و تب زرد. این واکسن ها را برای همه افراد نمی توان بکار برد. از جمله آنهایی که دچار نقص ایمنی اکتسابی یا مادرزادی هستند و در لوسمی و لنفوم و بیماریهای بدخیم، منتشر، افرادی که داروهای ناقص و مهارکنن...

مقدمه فقدان یکی از شاخههای شریان ریوی، یک ناهنجاری مادرزادی غیرشایع است که در غالب این بیماران نقایص قلبی همراه وجود دارد و تشخیص زودرس و مداخله جراحی در این بیماران موجب رشد طبیعی شریان ریوی و جلوگیری از افزایش غیرقابل برگشت فشار شریان ریوی میشود. روش کار این مطالعه توصیفی مقطعی بر 18 بیمار مبتلا به فقدان یک شاخه شریان ریوی در بیمارستان امام رضا (ع) طی سالهای1380 تا 1385 انجام شد. یافته های شر...

سابقه و هدف: بلوک کامل قلبی در کودکان یک فوریت پزشکی است. بررسی انواع بلوک، توجه به بیماری قلبی مادرزادی همراه، علامت بارز بالینی، مرگ و میر، پیگیری و درمان آن می تواند در این زمینه راه گشا باشد. مواد و روش ها: در این مطالعه گذشته نگر، 54 مورد بلوک کامل قلبی در کودکان در دو مقطع زمانی (78-1370 و 61-1358) در بیمارستان قلب شهید رجایی بررسی شد. اطلاعات به روش تکمیل پرسشنامه با مراجعه به پرونده بیم...

مقدمه: اغلب بیماری های قلبی کودکان با شنیده شدن سوفل قلبی به طور اتفاقی، ضمن معاینات روزمره، مشخص می گردند. اطمینان دادن به والدین مبنی بر بی آزار بودن سوفل قلبی، در صورت وجود بیماری ممکن است عوارض جبران ناپذیری در پی داشته باشد. بر آن شدیم تا در یک پژوهش، مواردی اینچنین را مطالعه نماییم تا به کارگیری نتایج، کیفیت برخورد با کودکان دارای سوفل قلبی را بهبود بخشد. روش ها: مطالعه از نوع مقطعی در یک...

زمینه: سپتوستومی دهلیزی با بالن، از موارد اورژانس در کاردیولوژی کودکان به شمار می رود. از آنجا که اغلب بیماران نیازمند این اقدام در حال حاضر با جراحی ترمیمی از زندگی مطلوبی برخوردار خواهند شد، انجام سریع، موثر و ایمن تر آن اهمیت بیش تری می یابد. اگر چه استفاده از پروستاگلاندین e1 و درمان جراحی زودرس، از موارد انجام آن به طور چشمگیری کاسته است، اما همه مراکز حتی در بیمارانی که به انفوزیون پروستا...

چکیده ندارد.