بیماری multiple sclerosis (ms)، یک بیماری التهابی مزمن نورودژنراتیو با تظاهرات نورولوژیکی و شناختی می باشد که سیستم عصبی مرکزی را درگیر می کند. اتیولوژی این بیماری ناشناخته است، هر چند بنظر می رسد چندین عامل مانند فاکتورهای ژنتیکی و محیطی و تداخل عمل آن ها با یکدیگر، نقش کلیدی در گسترش بیماری داشته باشند. مطالعات مختلف نشان می دهد که کمبود ویتامین d، یک ریسک فاکتور بیماری ms می باشد. در قرن 21،...

مقدمه بیماری آلزایمر یک اختلال نورودژنراتیو می‌‌باشد که مشکلات شناختی از جمله نقص در یادگیری و حافظه از علائم آن به شمار می‌‌آیند. در واقع ابتلا به این بیماری یکی از مهم‌‌ترین علل فراموشی محسوب می‌‌شود تا جائیکه بیش از نیمی از افراد مبتلا به زوال عقل در دوران پیری به این بیماری دچار هستند. بیماری آلزایمر حاصل دخالت عوامل مختلفی است که عمدتا بدلیل اختلالات بیوشیمیایی در تولید پروتئین‌‌ها، فعالی...

شامل گروهی از اختلالات متنوع ژنتیکی نورودژنراتیو پیشرونده هستند که در آن عملکرد مسیرهای تعادلی مختل می شود. آتاکسیا که یک نشانه است و نه یک بیماری خاص، به مفهوم اختلال هماهنگی حرکت است به گونه ای که می تواند هماهنگی انگشتان، دستها، بازوها و حرکات چشمها را تحت تاثیر قرار دهد و معمولا همراه با آتروفی cerebellum می باشد، بدین ترتیب گرچه ظرفیت مغزی کل ثابت باقی می ماند ولی بیمار بطور پیشرونده ای کن...

مقدمه: نوروآکانتوسیتوز یک اختلال نادر نورودژنراتیو است که معمولاً وراثت اتوزومال مغلوب دارد. این سندرم بااختلالات حرکتی مختلف مثل تیک، دیستونی دهانی، گازگرفتن لب و زبان و فقدان رفلکسهای تاندونی همراهی دارد. تغییرات رفتاری و شناختی در آن به کرات دیده می شود. آکانتوسیتوز گلبولهای قرمز همراه با لیپوپروتئینهای طبیعی سرم مشخصه آن می باشد. در این مقاله یک مورد نورو آکانتویستوز معرفی شده است. معرفی بیم...

نشانگان هالروردن-اشپاتز (hss) که به آن نورودژنراسیون ناشی از رسوب آهن در مغز (nbia) نیز گفته می شود، یک بیماری نورودژنراتیو ارثی نادر است که ممکن است در کودکی، حوالی بلوغ یا در سنین بالاتر شروع شود. در این بیماران ترکیبی از علائم حرکتی، به صورت دیستونی، پارکینسونیسم، کره-آتتوز، علائم درگیری راه های پیرامیدال، آتروفی عصب بینایی، رتینیت پیگمانته و اختلال شناختی دیده می شود. پس از شناسایی جهش در ژ...

تماس انسان با انواع مختلف سموم در محیط زیست ازجمله سموم ارگانوفسفره غیرقابل اجتناب است. شواهد بسیاری در ارتباط بین تماس مزمن با آفت¬کش¬ها و بیماری¬های نورودژنراتیو وجود دارد. کلرپریفوس (cpf) یکی از پرمصرف¬ترین آفت¬کش¬های ارگانوفسفره است که در 40 سال اخیر به طور گسترده برای مصارف کشاورزی، صنعتی و خانگی مورداستفاده قرارگرفته است. cpf اثرات سمی مختلفی روی بسیاری از ارگان¬های پستانداران می گذارد ام...

سندرم ولفرام، یک اختلال نادر نورودژنراتیو با توارث اتوزومال مغلوب است. در صورت بروز دیابت غیر اتوایمیون وابسته به انسولین در سن زیر شانزده سال همراه با آتروفی عصب بینایی دوطرفه، این بیماری باید مد نظر باشد. سایر اختلالاتی که در این سندرم دیده می شوند شامل: دیابت بی مزه، کاهش شنوایی حسی- عصبی، مشکلات سیستم ادراری و عصبی است.  گزارش حاضر مربوط به دختری 13 ساله است که از سن 4 سالگی، دچار دیابت تیپ...

گانگلیوزیدوزیسgm1 یک اختلال ذخیره سازی لیپید به دلیل کمبود آنزیم &beta-; گالاکتوزیداز لیزوزوم است. این کمبود منجر به تجمع گانگلیوزیدوزgm1 در لیزوزوم ها می شود، که نهایتاً منجر به تورم، آسیب سلولی و اختلال در عملکرد ارگان می شود. این بیماری یک اختلال نورودژنراتیو نادر می باشد. لکههای مغولی (ضایعات هیپرپیگمانته وسیع) وسیع یک نشانه بالینی در برخی از بیماری های متابولیک از جمله بیماری گانگلیوزیدوزیس...

سندرم ولفرام عبارت است از همراهی دیابت شیرین جوانان، آتروفی عصب بینایی، دیابت بیمزه مرکزی و کری حسی عصبی و گاهی سندرم didmoad نیز نامیده می شود این سندرم یک بیماری ارثی اتوزومال مغلوب و نادر با شیوع 1 در 770000 نفر می باشد. اشکال نکامل این سندرم، همچنین مواردی که دارای علائم متنوع دیگری بوده اند نیز گزارش شده است. سیر طبیعی سندرم ولفرام چنان است که بیشتر بیماران سرانجام دچار اکثر عوارض این اختل...

  سابقه و هدف: امروزه شیزوفرنی را نه تنها یک ناهنجاری در انتقال عصبی بلکه ناشی از تغییرات ساختمانی کلی مغز هم می دانند. با توجه به امکان بررسی بالینی مایع مغزی نخاعی از روش های مختلف و با توجه به امکانات درمانی و تشخیصی محدود شیزوفرنی به نظر می رسد که با بررسی ارتباط بین صدمات ساختمان های مجاور دستگاه بطنی و مایع مغزی نخاعی با وقوع شیزوفرنی می توان به نکات تشخیصی مهمی دست یافت.     مواد و روش ه...