بیماری هیپوفسفاتمیک استخوان احتیاج به درمان مادام‌العمر دارد

author

دکتر مریم رزاقی‌آذر,

Abstract:

بیماری هیپوفسفاتمیک استخوان یک ریکتز فسفوپنیک است که همراه با هیپوفسفاتمی، هیپرفسفاتوری و بدون علایم استخوانی راشیتیسم است. این مقاله، گزارش یک دختر و پدر مبتلا به این بیماری است. یک دختر 2/7 ساله به علت کوتاهی قد مراجعه کرد. میزان انحراف معیار قد 3/3 – و وزن > 5% بود. او از نظر بالینی و رادیولوژیک ناهنجاری استخوانی نداشت. فسفر سرم برابر با 3/2 mg/dL (طبیعی برای سن: 5/6- 5/4) و آلکالن فسفاتاز برابر با 455 IU/L (طبیعی تا 440)، بخش ترشحی فسفر مساوی 7/23% (طبیعی >15%)، بخش جذبی آن نسبت به فیلتراسیون گلومرولی برابر 7/1 mg/dL و PTH مساوی 46 pg/mL (تا 80) بود. سه سال پس از درمان میزان انحراف معیار قد 3/2-، فسفر خون 3/4 و آلکالن فسفاتاز 917 IU/L (1200-180) شد. پدر او در سن 52 سالگی قد 5/158 سانتی‌متر و وزن 64 کیلوگرم داشت. او بیش از 10 سال بود که از دردهای استخوانی در ستون فقرات و اندام‌ها رنج می‌برد. از نظر بالینی ناهنجاری قابل توجهی در استخوان‌ها به چشم نمی‌خورد و داروهای ضد التهاب و مسکن متعددی برای وی تجویز شده بود. او بدون عصا قادر به ایستادن و راه رفتن نبود. کمترین میزان فسفر خون او 7/1mg/dL، آلکالن فسفاتاز 624 IU/L (306 – 70)، و PTH 47 pg/mL (100 - 40) بود. قبل از درمان (در زمان تخلیه بدن از فسفر) FEP 10% و TmP/GFR 3 mg/dL بود که 2 ماه بعد از درمان با فسفر و کلسیتریول به ترتیب 8/62% و 9/0mg/dL شد. بعد از 5 ماه درمان، دردهای او از بین رفت، تمام داروهای مسکن قطع شد و او توانست بدون اتکا راه برود. وی در مدت سه سال پیگیری در این زمینه شکایتی نداشت ولی از پارستزی در دست‌ها احتمالاً به علت فشار بر اعصاب نخاعی ناشی از تنگی کانال نخاع گردنی رنج می‌برد. نتیجه‌ نهایی: بیماری هیپوفسفاتمیک استخوان می‌تواند در کودکی باعث کوتاهی قد گردد ولی در صورت عدم درمان در بزرگسالی به ناتوانی می‌انجامد.

Upgrade to premium to download articles

Already have an account?login

similar resources

بیماری هیپوفسفاتمیک استخوان احتیاج به درمان مادام العمر دارد

full text

ایران به نیروگاه هسته ای احتیاج دارد ولی ...

امکانات استفاده از نیروگاه های هسته ای در ایران با در نظر گرفتن شرایط محلی ، قدرت راکتور و نوع راکتور هسته ای مورد مطالعه قرار گرفته است . در مقایسه با کشورهائی که صنایع هسته ای خود را توسعه داده اند نمونه ای از برنامه ریزی دراز مدت برای استفاده از نیروگاههای هسته ای همراه با آموزش کادر متخصصی هسته ای نیز بحث شده است .

full text

ایران به نیروگاه هسته ای احتیاج دارد ولی ...

full text

مقایسه تأثیر وضعیت طاق باز و دمر بر وضعیت تنفسی نوزادان نارس مبتلا به سندرم دیسترس تنفسی حاد تحت درمان با پروتکل Insure

کچ ی هد پ ی ش مز ی هن ه و فد : ساسا د مردنس رد نامرد ي سفنت سرتس ي ظنت نادازون داح ي سکا لدابت م ي و نژ د ي سکا ي د هدوب نبرک تسا طسوت هک کبس اـه ي ناـمرد ي فلتخم ي هلمجزا لکتورپ INSURE ماجنا م ي دوش ا اذل . ي هعلاطم ن فدهاب اقم ي هس عضو ي ت اه ي ندب ي عضو رب رمد و زاب قاط ي سفنت ت ي هـب لاتـبم سراـن نادازون ردنس د م ي سفنت سرتس ي لکتورپ اب نامرد تحت داح INSURE ماجنا درگ ...

full text

درمان اجباری چیست و چه جایگاهی دارد؟

متخصصان درمان اعتیاد بر این باورند که در سطح کلان، موفقیت درمان وابسته به وجود الگوهای متنوع درمان است و نمی‌توان و نباید مداخله و درمان را محدود به رویکردی مشخص نمود. با این نگاه می‌توان پذیرفت که یکی از الگوهای مورد نیاز، درمان‌های اجباری هستند و در مواقعی نیاز به اجرای مداخلات غیرداوطلبانه برای درمان بیماران وجود دارد.حال آن‌چه مایه‌ی نگرانی و دغدغه‌ی مداخله‌گران است، نه نیاز به وجود م...

full text

پرندگان احتیاج به هوای تازه زیادی دارند

full text

My Resources

Save resource for easier access later

Save to my library Already added to my library

{@ msg_add @}

Journal title

مجله غدد درون ریز و متابولیسم ایران

volume 5 issue 2

pages 127- 132

publication date 2003-06

unfollow

{@ msg @}

By following a journal you will be notified via email when a new issue of this journal is published.

Keywords

No Keywords

Hosted on Doprax cloud platform doprax.com