گزارش یک مورد Incontinentia pigmenti

نویسندگان

  • فریدونی, محمودرضا
چکیده مقاله:

سابقه و هدف: (IP) Incontinentia pigmenti یا سندرم Bloch-Sulzberger اولین بار توسط Garrod در سال 1906 معرفی گردید. سپس، در سال 1926 توسط Bloch و در سال 1927 توسط Sulzberger گزارش شد. این بیماری یک بیماری ژنتیکی پوستی است که از نظر توارث وابسته به جنس غالب می باشد. ماکول های نامنظم، شیر قهوه ای یا خاکستری یا ضایعات آتروفیک، فرورفته و دپیگمانته از علایم پوستی این بیماری می باشند. هدف مقاله حاضر معرفی یک مورد مبتلا به IP با علایم دهانی نادر و ارایه دیدگاه مربوطه است.گزارش مورد: بیمار کودکی 8.5 ساله (دختر) بود که با وضعیت کلینیکی و نمای دندانی کمبود دندان ها (الیگودنشیا) با احتمال ابتلا به IP به بخش دندانپزشکی کودکان دانشگاه مراجعه نمود. بیمار از غیبت دندان ها به صورت متعدد و پراکنده به همراه اختلال در شکل دندانها و عملکرد جویدن شکایت داشت. در معاینه کلینیکی دندان های موجود عبارت بودند از:B,A A,BC B,C در پیگیری 1.5 ساله بعد از معاینه اولیه و در سن 10 سالگی، سانترال های دایمی فک بالا پس از افتادن سانترال های شیری فک بالا در حال رویش بوده، همچنین کانین های شیری در این زمان در دهان قرار گرفته بودند. تشخیص کلینیکی با علایم ذکر شده پس از مشاوره با متخصصین بیماری های دهان، پاتولوژی دهان و دندان و متخصص کودکان تایید کننده ابتلا به سندرم Bloch-Sulzberger یا Incontinentia pigmenti بود.نتیجه گیری: بر اساس علایم مشاهده شده در این یبمار، توجه به علایم دهانی- دندانی از جمله کمبود دندانی در کنار علایم هیپرپیگمانته پوستی نقش بسیار مهمی در تشخیص به موقع افراد مبتلا دارد. ملاحظات پیشگیرانه و درمان های ملاحظه کارانه در چنین بیمارانی توصیه می شود.

برای دانلود باید عضویت طلایی داشته باشید

برای دانلود متن کامل این مقاله و بیش از 32 میلیون مقاله دیگر ابتدا ثبت نام کنید

اگر عضو سایت هستید لطفا وارد حساب کاربری خود شوید

منابع مشابه

گزارش یک مورد incontinentia pigmenti

سابقه و هدف: (ip) incontinentia pigmenti یا سندرم bloch-sulzberger اولین بار توسط garrod در سال 1906 معرفی گردید. سپس، در سال 1926 توسط bloch و در سال 1927 توسط sulzberger گزارش شد. این بیماری یک بیماری ژنتیکی پوستی است که از نظر توارث وابسته به جنس غالب می باشد. ماکول های نامنظم، شیر قهوه ای یا خاکستری یا ضایعات آتروفیک، فرورفته و دپیگمانته از علایم پوستی این بیماری می باشند. هدف مقاله حاضر مع...

متن کامل

Incontinentia pigmenti*

Incontinentia pigmenti is a rare genodermatosis in which the skin involvement occurs in all patients. Additionally, other ectodermal tissues may be affected, such as the central nervous system, eyes, hair, nails and teeth. The disease has a X-linked dominant inheritance pattern and is usually lethal to male fetuses. The dermatological findings occur in four successive phases, following the line...

متن کامل

[Incontinentia pigmenti].

Four new cases of incontinentia pigmenti are presented, including chromosome studies of one family. An increased number of chromosome breakages was found in the blood of affected as well as unaffected members of this family.

متن کامل

Incontinentia Pigmenti

Incontinentia pigmenti (IP) is an uncommon X-linked dominant genodermatosis characterized by four cutaneous stages and frequent association with dental (90%), central nervous system (33%) and ocular (35%) anomalies. The exact pathogenesis of this disorder remains unknown.Herein, we report a newborn girl with inflammatory vesiculobullous and warty skin lesions and a positive family history of IP...

متن کامل

Neonatal incontinentia pigmenti.

DESCRIPTION A3-day-old female baby born by normal delivery following an uncomplicated pregnancy presented with blisters on her legs. These blisters were present since birth and were diagnosed as staphylococcal skin infection and treatedwith oral flucloxacillin and the baby was discharged home. She was referred to our hospital on day 3 as the rash was getting worse. The baby was feeding well and...

متن کامل

منابع من

با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید

ذخیره در منابع من قبلا به منابع من ذحیره شده

{@ msg_add @}


عنوان ژورنال

دوره 27  شماره None

صفحات  48- 52

تاریخ انتشار 2009-09

با دنبال کردن یک ژورنال هنگامی که شماره جدید این ژورنال منتشر می شود به شما از طریق ایمیل اطلاع داده می شود.

کلمات کلیدی

کلمات کلیدی برای این مقاله ارائه نشده است

میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com

copyright © 2015-2023