Non-hemolytic Chronic Jaundice in Children - Introducing a Family with Rotor Syndrome

Les auteurs presentent quatre cas familiaux de l'ictcre chronique, non hemolytique, benin, avec une hyperbilirubinemie a predominance conjuguee. Deux malades ont ete soumis a des investigations plus poussees. Les. voies biliaires etaient visib1es a la cholecystographie ora1e et le taux plasmatique de la BSP, elevc au depart, presentait une pente d'elimination progressive sans remontee secon­dairc. L'integrite de la structure hepatique a ete  ,,erifiee dans un cas par Ia Iaparoscopie et la ponc­tion-biopsie du foie. Ces donnees correspondent  aux criteres de diagnostic du syndrome de Rotor, dont la physiopathologie semble independante de celle de l'ictere chronique idiopathique de Dubin· Johnson.