سندرم گوردون یک سندرم فامیلی اتوزوم غالب با هیپرکالمی، افزایش حجم، هیپرتانسیون، عملکرد طبیعی کلیه و اسیدوز متابولیک است که با توجه به آلدوسترون معمولاً نرمال و رنین پایین، سودوهیپوآلدوسترونیسم تیپii  نیز نامیده می شود. در مطالعه حاضر یک خانم 35 ساله باردار معرفی می گردد که با سابقه 2 سال فشارخون بالا، اکلامپسی و مرگ جنین مراجعه کرد. افزایش پتاسیم و اسیدوز متابولیک در آزمایشات مشاهده شد. بیمار پس...

سابقه‌ و هدف‌: مسمومیت با قرص برنج (فسفید آلومینیوم) از جمله مسمومیتهای شایع به خصوص در استانهای شمالی کشور می باشد. مسمومیت با این قرص با مرگ ومیر بسیار بالایی همراه بوده و از مهم ترین عوامل اصلی مرگ محسوب می گردد. در این مقاله درمان موفقیت آمیز مسمومیت با قرص برنج در دو بیمار راگزارش می نمائیم.گزارش مورد: اولین مورد خانم 18 ساله با استفراغ، درد شکم و فشار خون بسیار پایین بود که به اورژانس بی...

سابقه و هدف: تعویض خون به عنوان یکی از روشهای درمان افزایش غیر طبیعی بیلی روبین در هفته اول زندگی، همواره با عوارض بالقوه و خطرناکی مواجه بوده است. از این رو پیشگیری و شناسایی به موقع این عوارض حائز اهمیت است. با توجه به شیوع بیشتر زردی در نوزادان پره ترم این مطالعه به منظوز مقایسه عوارض ناشی از تعویض خون در نوزادان ترم و پره ترم مبتلا به زردی انجام شد. مواد و روش ها: این مطالعه مقطعی بر روی 50...

دیسترس تنفسی از مشکلات شایع در نوزادان است که نیاز به اقدامات تشخیصی و درمانی فوری و دقیق دارد. دیسترس تنفسی شامل تعداد تنفس بالای 60 در دقیقه همراه با سیانوز مخاطات ، حرکت پره های بینی، تورفتگی عضلات فرعی تنفسی بعلاوه گرانتینگ می باشد. در این طرح به بررسی برخی از علل شایع خارج ریوی دیسترس تنفسی در نوزادان پرداخته شده است . برخی از علل شایع خارج ریوی دیسترس تنفسی در نوزادان شامل: بیماریهای مادر...

سابقه و هدف: با توجه به اهمیت تعادل اسید و باز در بدن و وجود تناقضات در مورد تاثیر اعمال جراحی بر عناصر گازهای خونی شریانی و به منظور تعیین تاثیر اعمال جراحی متوسط و بزرگ بر گازهای خونی شریانی این تحقیق بر روی مراجعین به اتاق عمل بیمارستان شهید بهشتی کاشان (150 نفر) در سال 1376 انجام گرفت. مواد و روش ها: تحقیق به روش کارآزمایی بالینی و از نوع مقایسه قبل و بعد روی 150 نفر با نمونه گیری مستمر صور...

زمینه و هدف: بیماری ذخیره گلیکوژن نوع Ib، یک بیماری متابولیک با اختلال متابولیسم کربوهیدرات است که بیماران درنتیجه تولید ناکافی گلوکز از گلیکوژن دچار اختلالات متابولیسمی شده و به علت نوتروپنی به عفونت­های راجعه مبتلا می­شوند. برای اولین بار در ایران و جهان بیماری که با مصرف داروی گیاهی بهبودی یافته است را معرفی می­نماییم. مورد: دختر 5 ساله مبتلا به بیماری ذخیره گلیکوژن نوع Ib، باسابقه تشنج شیرخ...

سابقه و هدف: تعویض خون به عنوان یکی از روشهای درمان افزایش غیر طبیعی بیلی روبین در هفته اول زندگی، همواره با عوارض بالقوه و خطرناکی مواجه بوده است. از این رو پیشگیری و شناسایی به موقع این عوارض حائز اهمیت است. با توجه به شیوع بیشتر زردی در نوزادان پره ترم این مطالعه به منظوز مقایسه عوارض ناشی از تعویض خون در نوزادان ترم و پره ترم مبتلا به زردی انجام شد. مواد و روش ها: این مطالعه مقطعی بر روی 50...

چکیده ندارد.

بیماری کمبود آنزیم بیوتینیداز از بیماری های متابولیک نادر مادرزادی است که اگر در مراحل اولیه زندگی تشخیص داده شود براحتی قابل درمان بوده و از عقب ماندگی ذهنی و جسمی دائم در بیمار پیشگیری خواهد کرد. بیماری به صورت اتوزومال مغلوب به ارث می رسد و شیرخوار دارای علائمی چون اسیدوز لاکتیک، آلوپسی، آتاکسی، پاراپلژی اسپاستیک، تشنج و تأخیر تکاملی است. هم چنین در پوست بیماران تحریکات پوستی اریتماتوز قابل ...

مقدمه و هدف: سنگهای مجرای ادراری یکی از شایعترین مشکلات نفرولوژی - ارولوژی می باشند. اگرچه سنگ مجرای ادراردر کودکان شیوع کمتری نسبت به بالغین دارد و تنها حدود 7% سنگهای ادراری در افراد زیر 16 سال دیده می شود ، میزان تشخیص سنگ ادراری در کودکان در سالیان اخیر رو به افزایش بوده است . در برخی مطالعات در اکثر کودکان مبتلا به سنگ یک اختلال متابولیک زمینه ای یافته شده است و در تعدادی زمینه سنگ سازی ان...