هموفیلی و تالاسمی دو گروه از بیماری های ارثی هستند که مبتلایان به آنها از مصرف کنندگان همیشگی خون و فرآورده های آن می باشنــــــد. هدف از بررسی حاضر، تعیین فراوانی انواع اختلالات انعقادی در همدان می باشد و همچنین فراوانی انواع فنوتیپ های گروههای خونی abo و rh در گروه بیماران و نیز در گروه کنترل در همدان مورد بررسی قرار گرفته است.           جمعیت مورد مطالعه کلیه مراجعه کنندگان به مرکز حمایت از ...

اثرات دیابت شیرین بر روی فاکتور های انعقاد خون چکیده دیابت شیرین یکی از ریسک فاکتور های مهم برای بیماری های عروقی با القای افزایش فعالیت انعقادی و ایجاد پلاک های ترومبوزی در عروق ریز می باشد. گزارشات ضد و نقیضی وجود دارند که نقش فاکتور های انعقادی بخصوص فاکتور های انمعقادی i، ii، v، vii، viii، ix، x، xi و وان ولیبرند و فاکتور بافتی را در اختلالات قلبی و عروقی بیان می نمایند. در مطالعه حاضر ما...

چکید ه   سابقه و هدف   پلی مورفیسم val34leu در زیر واحد a از فاکتور 13 انعقادی، جایگزین شدن والین توسط لوسین در اسید آمینه شماره 34 را موجب می شود که این تغییر اسید آمینه را عاملی برای محافظت شخص در مقابل ترومبوز می دانند. در این مطالعه برای اولین بار در ایران، شیوع این پلی مورفیسم در بیماران مبتلا به وقایع ترومبوتیک و افراد سالم تعیین شد و ارتباط آن با وقایع ترومبوتیک مورد بررسی قرار گرفت.   م...

چکید ه   سابقه و هدف   فاکتور13 انعقادی، آخرین آنزیم آبشار انعقادی است و ژن زیر واحد a روی کروموزم شش قرار گرفته است. کمبود ارثی فاکتور 13، در حدود 2000000/1 نفر جمعیت رخ می دهد. این تحقیق با هدف شناسایی جهش ها در ژن زیر واحد a بیماران و روش غربالگری مناسب ناقلین انجام گرفت.   مواد و روش ها   در یک مطالعه کاربردی، پس از تکمیل فرم رضایت نامه، نمونه خون از 21 بیمار مبتلا به کمبود فاکتور 13 و خانو...

نقص در فاکتور? انعقادی شایعترین عامل در بیماری هموفیلی b است. در حال حاضر بیماران هموفیلی b با روش جایگزین درمانی با پلاسمای ذخیره شده یا فاکتور ? نوترکیب مورد مداوا قرار می گیرند. گاما کربوکسیلاسیون گلوتامیک اسیدهای ناحیه ی gla فاکتور ? که توسط آنزیم گاماکربوکسیلاز انجام میگیرد به عنوان یکی از تغییرات بعد از ترجمه کلیدی برای فعالیت بیولوژیک این پروتئین ضروری است و همواره باید در هنگام تولید فا...

زمینه و هدف: npp (پروتئین جدید افزاینده فشار خون) یک آنزیم پلاسمایی انسانی و از نظر ساختمانی وابسته به b-fxiia است که به طور شدیدی فشار خون سیستولیک (sbp)، فشارخون دیاستولیک (dbp) و ضربان قلب (hr) را در موش های صحرایی افزایش می دهد. این پاسخ ها در موش های نفرکتومی شده (2nx) شدیدا تقویت می شود. همزمان با آن، افزایش در رهایی کاتکولامین ها از غدد آدرنال نیز دیده می شود. هدف از این مطالعه بررسی مکا...

در مسیر خارجی انعقاد یا مسیر وابسته به فاکتور بافتی، کمپلکسی بین فاکتور vii، کلسیم و فاکتور بافتی که یک لیپوپروتئین در غشاء سلولی است و پس از آسیب سلولی در معرض تماس قرار می گیرد، تشکیل می شود. فاکتور vii برای فعالیت بیولوژیک خود نیاز به کلسیم و ویتامین k دارد. افزایش سطح سرمی و فعالیت فاکتورهای انعقادی vii، viii و ix ، باعث پیدایش بیماری های عروق کرونر می شود. استروژن بعد از یائسگی با اصلاح چر...

فاکتور سیزده انعقادی عامل ثبات لخته و اتصالات پلیمر فیبرین است. کمبود آن نادر اما قابل توجه است زیرا در نوزاد سبب خونریزی خودبخود داخل جمجمه یا تاخیر در جدا شدن بند ناف و خونریزی های طولانی از این محل و در دوران بعد هم می تواند سبب همارتروز، اکیموز، خونریزیهای داخل جمجمه ای خطرناک (بعد از ضربه های به سر) و تشنج های غیر قابل کنترل و مرگ گردد.این مقاله کودک شیرخواری را با سابقه چند نوبت ضربه به س...

سابقه و هدف: فاکتور یازده انعقادی یک گلیگوپروتیین است که در انعقاد خون نقش دارد. هدف این مطالعه بررسی ارتباط عوامل ترومبوتیک با میزان خون‌ریزی در بیماران مبتلا به نقص ارثی فاکتور یازده بود. مواد و روش‌ها: این مطالعه بر روی تمامی 24 بیمار مبتلا به کمبود ارثی فاکتور یازده در درمانگاه جامع بیماران هموفیلی تهران صورت گرفت. جهت هر یک از بیماران بعد از مصاحبه و معاینه پرسش‌نامه تعیین شدت خون‌ریزی ان...

نقص یا کمبود فاکتور 9 انسانی (یا فاکتور کریسمس) که در مسیر انعقاد نقش کلیدی دارد موجب بیماری هموفیلی b میگردد. در حال حاضر روش معالجه معمول این بیماری ژنتیکی جایگزین درمانی است که با استفاده از فاکتور 9 مشتق از پلاسمای انسان سالم و یا نوع نوترکیب آن انجام می گیرد. اما امکان آلوده بودن پروتئین های مشتق از پلاسمای انسان به انواع ویروس ها و پریون ها محققین را به سمت تولید انواع نوترکیب این پروتئین...