سندرم qt طولانی که به صورت qt اصلاح شده بیش از 0.46 ثانیه در مردان و 0.47 در زنان تعریف می شود، می تواند علل ایدیوپاتیک یا ثانویه داشته باشد. نوع ایدیوپاتیک می تواند یک اختلال فامیلیال همراه با کری حسی- عصبی باشد که سندرم ژرول لانژ نلسون (jervell & lange nielsen: jln) نامیده می شود و به صورت اتوزومال مغلوب منتقل می گردد. گرچه این سندرم به راحتی با مشاهده طولانی بودن فاصله qt در الکتروکاردیوگراف...

سابقه وهدف: بیماری رفسام، نقص مادرزادی در متابولیسم لیپیدهاست که به طریق اتوزومال مغلوب به ارث می رسد0 این بیماری در دسته نوروپاتی های حسی- حرکتی ارثی قرار می گیرد و با فقدان اسید فیتانیک هیدروکسیلاز و تجمع اسیدفیتانیک در پلاسما و بافت ها، همراه است.دراین مقاله به معرفی یک مورد بیماری رفسام می پردازیم0   معرفی بیمار: بیمار پسر 12 ساله ای است که با ضعف اندام تحتانی، عدم تعادل و آتاکسی، اختلال بی...

چکیده مقدمه: زردی در دوران نوزادی می‌تواند باعث کرن‌ایکتروس و اختلال شنوایی شود و علت شایع کری حسی-عصبی و عامل مهم کری کودکان است. هدف: بررسی تأثیر زردی نوزادی بر قاعده مغز و راه‌های شنوایی نوزادان بستری در بیمارستان‌های شهر رشت. مواد و روش‌ها: در این مطالعه مقطعی(cross-sectional ) 63 نوزاد که به‌علت افزایش بیلی‌روبین غیرمستقیم خون در بخش نوزادان بیمارستان‌های شهر رشت بستری شده بودند، پس از ...

مقدمه و هدف: مننژیت باکتریال شایعترین علت کم شنوائی حسی عصبی اکتسابی بعد از دوران نوزادی است. شیوع کم شنوائی بعد از مننژیت بین6 تا37 درصد است. هدف از این مطالعه تعیین فراوانی کم شنوایی و کری ناشی از بیماری مننژیت در کودکان بستری در بیمارستانهای شهر همدان در فاصله سالهای 1385- 1375 بود و استنتاج این نظریه که تشخیص سریع کم شنوایی بدنبال مننژیت و درمان سریع آن چقدر در زندگی آینده کودک تأثیر گذار ا...

Background and Aim: Sudden Sensorineural Hearing Loss (SSNHL) is an emergency situation, and is one of the most controversial subjects in domain of otolaryngology. In this article, we have analyzed some Epidemiologic Characteristics, clinical features, audiological Characteristics, and other findings in routine serological tests and MRI of 48 cases with SSNHL ,who came or were referred to us in...

چکیده مقدمه: بیماری‌های نورون محرکه، گروهی از بیماری‌های دژنراتیو دستگاه عصبی هستند که با دژنرسانس نورون محرکه تحتانی در نخاع و راه‌های کورتیکواسپاینال مشخص می‌شوند و در برخی موارد ابتلای هسته‌های حرکتی اعصاب بصل‌النخاع نیز دیده می‌شود. در این بیماری‌ها اختلال حسی و اتونوم وجود ندارد. الگوی مدرس بیماری نورون محرکه بیشتر در جنوب هند دیده می‌شود و در افراد زیر 30 ساله دیده می‌شود. تظاهر شناخت...

چکیده مقدمه: بیماری های نورون محرکه، گروهی از بیماری های دژنراتیو دستگاه عصبی هستند که با دژنرسانس نورون محرکه تحتانی در نخاع و راه های کورتیکواسپاینال مشخص می شوند و در برخی موارد ابتلای هسته های حرکتی اعصاب بصل النخاع نیز دیده می شود. در این بیماری ها اختلال حسی و اتونوم وجود ندارد. الگوی مدرس بیماری نورون محرکه بیشتر در جنوب هند دیده می شود و در افراد زیر 30 ساله دیده می شود. تظاهر شناخته شد...

چکیده ندارد.

0