نوروپاتی هیپومیلنیزان مادرزادی یک پلی‌نوروپاتی شدید دوران شیرخواری است که با هیپوتونی، آرفلکسی و ضعف شدید عضلانی تظاهر کرده و معمولاً منجر به مرگ زودرس و یا ناتوانی شدید می‌شود. در این مقاله یک مورد از این بیماری که در بدو تولد با هیپوتونی شدید و تنفسهای ضعیف و وابستگی به ونتیلاتور تظاهر کرده بود، گزارش می‌شود. برررسی الکترودیاگنوستیک، کاهش شدید هدایت عصبی و بیوپسی عصب سورال باندل‌های عصبی فاقد ...

چکیده زمینه و هدف: از آنجاییکه برای تشخیص موراد بدون علامت بلوک کامل قلبی کودکان، باید ecg انجام شود و در ارزیابی قبل از عمل کودکان بدون علامت معمولا مطالعه الکتروکاردیوگرافی انجام نمی شود ، لذا ممکن است در شروع بیهوشی با موارد تشخیص داده نشده بلوک کامل قلبی(complete heart block=chb) مواجه شویم که نحوه اداره این بیماران موضوع بحث این مقاله است و ما به معرفی پسر بچه سه ساله ای می پردازیم که پس ا...

مقدمه: با توجه به ماهیت بیماری‌های قلبی و استفاده از بای پس قلبی -ریوی، ممکن است عوارض نورولوژیکی گذرا یا دایمی در طول یا پس از جراحی قلب کودکان بوجود آید. هدف از این مطالعه ارزیابی بروز عوارض نورولوژیکی حاد در دورۀ پس از عمل جراحی قلب در کودکان با بیماری‌های مادرزادی قلب تحت عمل جراحی قلب بود. مواد و روش‌ها: در این مطالعه، تمام بیماران با بیماری‌های قلبی -عروقی (از جمله بیماری‌های مادرزادی قلب...

استئوپتروزیس یک بیماری نادر متابولیک استخوانی است که با افزایش ژنرالیزه توده استخوانی مشخص می گردد. در بررسی نوشتارهای پزشکی تا کنون حدود 500 مورد از این بیماری گزارش گردیده است . این بیماری به یکی از سه شکل: استئوپتروزیس تاردا، استئوپتروزیس مادرزادی و بیماری استخوان سنگ مرمری (marble bone) دیده می شود. استئوپتروزیس مادرزادی منجر به نارسایی مغز استخوان شده و تقریباً همیشه کشنده است. بیماری استخو...

زمینهوهدف: باز بودن مجرای شریانی (Patent Ductus Arteriosus)یا PDA یکی از بیماری­های مادرزادی قلبی است که حدود 10%-8% از بیماری های قلبی مادرزادی را تشکیل می­دهد. باز بودن این مجرا بعداز تولد می­تواند در مواردی باعث نارسایی قلبی و یا اندارتریت گردد. به همین علت بستن این مجرا با روش­های جراحی یا اینترونشن توصیه می­گردد. هدف از ای...

زمینه: آبسه های مغزی با وجود پیشرفت های تکنیکی در فرآیندهای تشخیصی و درمانی همچنان یک بیماری بالقوه کشنده به شمار آمده و با میزان بالای مرگ و میز و موربیدیتی همراه است. این مطالعه با هدف بررسی نتایج جراحی آبسه های مغزی در طی ده سال در بیمارستان شهدای تجریش طراحی و اجرا شده است.روش کار: در این مطالعه که از نوع مطالعه توصیفی گذشته نگر با استفاده از "داده های موجود" بود، کلیه پرونده بیماران بستری ...

سابقه و هدف: 5-3 درصد نوزادان دارای نقص قابل تشخیص تولد هستند. ناهنجاریهای مادرزادی از علل مهم بیماری زایی و مرگ و میر در نوزادان به شمار می آیند. با کاهش بیماریهای عفونی کشنده، در آینده نزدیک ناهنجاریهای مادرزادی یکی از علل اصلی مرگهای شیرخواران خواهند بود. این مطالعه طی 6 ماه در سال 1382 در بیمارستان جواهری تهران بر روی 1000 نوزاد زنده متولد شده به منظور تعیین شیوع ناهنجاریهای مادرزادی در زما...

پیش‌زمینه: در اسکولیوز مادرزادی شیوع بالایی از ضایعات پنهان ستون‌فقرات و سایر اندام‌ها گزارش شده است. هدف از این مطالعه بررسی شیوع ناهنجاری‌های همراه در گروهی از بیماران بود که در طی ۱۵ سال به دو مرکز درمانی در تهران مراجعه کرده بودند.  مواد و روش‌‌ها: با انجام یک مطالعه از نوع «بررسی موردها»‌، در ۳۸۱ بیمار مبتلا به اسکولیوز مادرزادی، ضایعات نخاعی با استفاده از ام‌آرآی و میلوگرافی، ضایعات کلیو...

سابقه و هدف: ناهنجاری های مادرزادی از علل اصلی مرگ و میر نوزادان است. ازآنجاییکه شناسایی علت ایجاد ناهنجاری از عوامل مهم در پیشگیری از ناهنجاری­ها است، لذا مطالعه حاضر با هدف بررسی رابطه بین مواجهه مادران باآلودگی هوا و ناهنجاری­های جنینی، به روش مرور سیستماتیک انجام شد. مواد و روش­ها: در این مطالعه مرور سیستماتیک تاثیر آلودگی هوا بر ناهنجاریهای مادرزادی، جستجوی مقالات با استفاده از کلید واژه ه...

خلاصه فارسی آنتی بیوتیک های خوراکی بیشترین دسته دارویی تجویز شده در دوران بارداری هستند و بی ضرر تلقی می شوند این در حالی است که به دلیل تغییرات ایجاد شده در بدن مادر باردار لزوم تجویز مناسب دارو و تعیین دوز مناسب احساس می شود. از طرفی بنا بر آمار سازمان جهانی بهداشت در سال 2010 از هر 33 تولد در جهان 1نوزاد آنومال به دنیا می آید که هزینه های بسیاری از لحاظ مالی و روانی بر جامعه تحمیل می کند. د...