چکیده سابقه و هدف فاکتور IX طی بلوغ خود در کبد، نیازمند کربوکسیلاسیون اسیدآمینه‌های گلوتامیک در ناحیه گلا می‌باشد که در ترشح و فعالیت آن نقش دارد. با توجه به ناکارآمدی سیستم بیانی پستانداران در ترشح و گاماکربوکسیلاسیون کامل فاکتورهای انعقادی نوترکیب و فعالیت بالاتر آنزیم گاماکربوکسیلاز در سامانه دروزوفیلا (S2)، مطالعه حاضر با هدف بررسی قابلیت این سامانه در گاماکربوکسیلاسیون و لذا ترشح و فعالیت...

چکیده سابقه و هدف فاکتور ix طی بلوغ خود در کبد، نیازمند کربوکسیلاسیون اسیدآمینه های گلوتامیک در ناحیه گلا می باشد که در ترشح و فعالیت آن نقش دارد. با توجه به ناکارآمدی سیستم بیانی پستانداران در ترشح و گاماکربوکسیلاسیون کامل فاکتورهای انعقادی نوترکیب و فعالیت بالاتر آنزیم گاماکربوکسیلاز در سامانه دروزوفیلا (s2)، مطالعه حاضر با هدف بررسی قابلیت این سامانه در گاماکربوکسیلاسیون و لذا ترشح و فعالیت ...

چکیدهسابقه و هدف بیماری هموفیلی B‌، به‌علت کاهش یا عدم وجود فاکتور IX  انعقادی می‌باشد. روش درمان انتخابی برای این بیمـاران، استفـاده از فاکتـور IX است که تا حـد امکـان خالص شـده باشد، لذا محققین درصـدد تفکیک و خالص‌سازی پروتئین‌های پلاسمایی برآمده‌اند. از روش‌های رایج جهت تخلیص فاکتور IX می‌توان استفاده از کروماتوگرافی تعویض یونی را نام برد. ولی از دو دهه قبل به‌تدریج کروماتوگرافی تمایلی نیز ب...

فاکتور IX بعنوان یک فاکتور انعقاد خون و وابسته به ویتامین K، برای عملکرد بیولوژیک خود نیاز به تغییرات پس از ترجمه از جمله گاماکربوکسیلاسیون دارد. گاماکربوکسیلاسیون توسط آنزیمی به نام گاماکربوکسیلاز کاتالیز می شود و پروپپتید پروتئین های وابسته به ویتامین K، اولین مکان شناسایی گاماکربوسیلاز می باشند. اسیدهای آمینه خاص در این توالی پروپپتیدی مسئول تفاوت تمایل آنزیم برای گاماکربوسیلاز هستند. هرچه م...

زمینه: قابلیت توالی کوزاک در افزایش بیان ژن های یوکاریوتی مشخص شده است. با توجه به این موضوع می توان از این توانمندی در جهت افزایش بیان پروتئین های نوترکیب استفاده کرد. مواد و روش‌ها: با هدف بالا بردن بیان ژن فاکتور IX انعقادی، سازه ای بیانی مجهز به پروموتر سایتومگالو ویروس انسانی (CMV) که بیان یک مینی ژن فاکتور IX را تحت کنترل داشت، به توالی کوزاک تجهیز شد. پس از تأیید صحت سازه نوترکیب، این سا...

چکیدهسابقه و هدف بیماری هموفیلی b ، به علت کاهش یا عدم وجود فاکتور ix انعقادی می باشد. روش درمان انتخابی برای این بیمـاران، استفـاده از فاکتـور ix است که تا حـد امکـان خالص شـده باشد، لذا محققین درصـدد تفکیک و خالص سازی پروتئین های پلاسمایی برآمده اند. از روش های رایج جهت تخلیص فاکتور ix می توان استفاده از کروماتوگرافی تعویض یونی را نام برد. ولی از دو دهه قبل به تدریج کروماتوگرافی تمایلی نیز به...

چکید ه   سابقه و هدف   هموفیلی b لیدن یک بیماری خونریزی دهنده ارثی است که با بیان تغییر یافته فاکتور ix شرح داده می شود. این شکل از هموفیلی در ارتباط با موتاسیون های نقطه ای متنوع در محدوده ای 40 نوکلئوتیدی از ناحیه پروموتوری ژن فاکتور ix رخ می دهد. بیماران کلاسیک هموفیلی b لیدن دارای سطح فاکتور ix پلاسمایی units/ml 1/0(کمتر از 15%) در دوران قبل از بلوغ هستند اما متعاقب بلوغ، سطح فاکتور ix در گ...

چکید ه   سابقه و هدف   هموفیلی b یا بیماری کریسمس، یک اختلال خونریزی دهنده وابسته به جنس مغلوب است که به علت کاهش مقدار یا نقص عملکرد فاکتور ix انعقادی ایجاد می شود. بیماری ناشی از جهش های مختلف در ژن فاکتور ix است. هدف از این تحقیق، آنالیز مولکولی ژن فاکتور ix جهت ارزیابی طیف جهش ها و یافتن ارتباط بین ژنوتیپ و فنوتیپ در بیماران هموفیلی b خراسان رضوی بود.   مواد و روش ها   در یک مطالعه تجربی، ب...

در مسیر خارجی انعقاد یا مسیر وابسته به فاکتور بافتی، کمپلکسی بین فاکتور vii، کلسیم و فاکتور بافتی که یک لیپوپروتئین در غشاء سلولی است و پس از آسیب سلولی در معرض تماس قرار می گیرد، تشکیل می شود. فاکتور vii برای فعالیت بیولوژیک خود نیاز به کلسیم و ویتامین k دارد. افزایش سطح سرمی و فعالیت فاکتورهای انعقادی vii، viii و ix ، باعث پیدایش بیماری های عروق کرونر می شود. استروژن بعد از یائسگی با اصلاح چر...

هموفیلی b یک بیماری ژنتیکی خونریزی دهنده مغلوب وابسته به جنس ناشی از جهش در ژن فاکتور ix انعقادی است. جهش ها در ژن فاکتور ix باعث ناکارآمدی یا عملکرد نادرست فاکتور ix انعقادی می شوند. روش ایده آل برای تشخیص مولکولی این بیماری آنالیز مستقیم جهش های ژنی است. اما با توجه به تعداد بالای جهش های شناسایی شده در ژن مزبور، مشخص نبودن طیف جهش های شایع آن، اندازه بزرگ ژن فاکتور ixو طبیعت ناهمگن جهش ها، آ...