سابقه و هدف: سندرم هیپرایمونوگلوبولینمی e یک نقص ایمنی اولیه ایدیوپاتیک می باشد که از دوره نوزادی با افزایش شدید ایمونوگلوبولین e سرم و عفونت های پوستی و ریوی راجعه استافیلوکوکی همراه با تشکیل پنوماتوسل شروع می شود. از دیگر یافته های همراه، چهره خشن، ائوزینوفیلی و اختلالات اسکلتی می باشد. با توجه به تنوع تظاهرات این سندرم که به سهولت باعث اشتباه در تشخیص آن از سایر سندرمهای نقص ایمنی نادر می شو...

سندرم ازدیاد hyper-ige syndrome) ige) یا job`s syndrom یک نقص ایمنی اولیه نادر با عفونت های مکرر مخصوصا عفونت های استافیلوککی، چهره خشن، ناهنجاری های اسکلتی و افزایش قابل ملاحظه سطح سرمی ige (بالای 2000iu/ml ) می باشد. بیمارآقای 16 ساله ای می باشد که به علت سرفه، تنگی نفس، اگزما و پنوماتوسل با سابقه عفونت های پوستی از 1 ماهگی مراجعه کرده و در بررسی های انجام شده سطح ige سرم بالا بوده که با تشخی...

سابقه و هدف: سندرم هیپرایمونوگلوبولینمی E یک نقص ایمنی اولیه ایدیوپاتیک می باشد که از دوره نوزادی با افزایش شدید ایمونوگلوبولین E سرم و عفونت‌های پوستی و ریوی راجعه استافیلوکوکی همراه با تشکیل پنوماتوسل شروع می شود. از دیگر یافته‌های همراه، چهره خشن، ائوزینوفیلی و اختلالات اسکلتی می‌باشد. با توجه به تنوع تظاهرات این سندرم که به سهولت باعث اشتباه در تشخیص آن از سایر سندرمهای نقص ایمنی نادر می شو...