Primary ciliary dyskinesia and Kartagener's syndrome are rare genetic disorders. There is a ciliary dysfunction in these disorders that cause recurrent infections in respiratory and sinus tracts associated with dextrocardia, chronic vasomotor rhinitis and dextrocardia. The aim of this paper is to report two rare cases of Primary ciliary dyskinesia, including one case of primary ciliary dyskin...

Leptospirosis is a Zoonotic disease that rarely manifests in a severe manner, (Weil's syndrome). Regarding epidemiology of this disease, in some rural areas of Mazandaran Province we encountered a rare case of acute pancreatitis during progression of severe Leptosprosis is presented herein. Patient is a 50 year old male farmer who was admitted to the hospital due to experiencing 10 days of fe...

چکیده مقدمه:جنس دمودکس از راسته پروستیگماتا ، خانواده دمودیسیده است که گونه های متعددی ازهیره های غیر شایع دارد و بعضی از آنها باعث بروز گال شدیدی در حیوانات می شوند . دوگونه ازآن در انسان بیماریزا می باشد: دمودکس فولیکولاروم demodex folliculorum)) که به هیره فولیکول مومعروف بوده ودمودکس بریویس (demodex brevis) این بیماری در خانم ها بیشتر از آقایان دیده می شود. مورد: بیمار خانمی است بیست ساله س...

نشانگان ویلیامز یکی از علل عقب ماندگی ذهنی است که اغلب به طور تک گیر (اسپورادیک) بروز می کند، اما توارث والد به فرزند هم گزارش شده است. این بیماران چهره خاص (معروف به فیلی)، چشم های پف آلود، چین اپی کانتال، پل بینی فرورفته، پره بینی برآمده و لب های کلفت دارند. مشکلات قلبی بیماران شامل تنگی فوق دریچه ای آئورت، تنگی شریان ریوی، نقص دیواره بین دهلیزی و بین بطنی است. متوسط هوش این بیماران بین 40 تا...

مقدمه: ادونتودیسپلازی ضایعه موضعی غیر ارثی و تکاملی است که مینا، عاج و پالپ دندانی را متاثر می سازد. علل متفاوتی در ایجاد این ضایعه ذکر شده است که مهمترین آنها ضایعات عروقی است. این ضایعه در قدام ماگزیلا و جنس مونث فراوان تر است و معمولاً کمتر از دو کوادرانت را درگیر می کند. گزارش مورد: بیمار دختر خانمی 15 ساله که به علت عدم رویش دندان های هر دو فک به بخش بیماری های دهان دانشکده دندانپزشکی زاهدا...

بیماری آنژینا بولوزا همورژیکا angina bullosa haemorrhagica (abh) یک نوع اختلال تاولی دهانی پر خون نادر می­باشد. این ضایعه خوش خیم و عود­کننده معمولا محدود به مخاط دهان می­باشد و وجه تمایز آن با سایر بیماری­های تاولی دهانی مشابه، تشکیل تاول­های خونی در نتیجه ترومای خفیف و عموما در غیاب هرگونه دیسکرازی خونی، بیماری­های وزیکولوبولوز و یا دیگر بیماری­های سیستمیک می­باشد. این ضایعات عموما بدون درد، ...

استئوپتروزیس یک بیماری نادر متابولیک استخوانی است که با افزایش ژنرالیزه توده استخوانی مشخص می گردد. در بررسی نوشتارهای پزشکی تا کنون حدود 500 مورد از این بیماری گزارش گردیده است . این بیماری به یکی از سه شکل: استئوپتروزیس تاردا، استئوپتروزیس مادرزادی و بیماری استخوان سنگ مرمری (marble bone) دیده می شود. استئوپتروزیس مادرزادی منجر به نارسایی مغز استخوان شده و تقریباً همیشه کشنده است. بیماری استخو...

مقدمه: کیست های درمویید از شایع ترین ضایعات تکاملی شکل گرفته در دوران جنینی هستند. این کیست ها در هر نقطه ای می توانند وجود داشته باشند، اما به طور شایع در خط وسط بدن دیده می شوند. از جمله مناطق غیر معمول گزارش شده تاکنون، ناحیه ی تمپورال به ویژه پشت گوش و حتی در گوش میانی بر روی شیپور استاش است که البته بسیار نادر می باشد. گزارش مورد: ما در این جا بیماری را با کیست درمویید پشت گوش معرفی می کنی...

نشانگان زلوگر یکی از انواع اختلالات پروکسیزومی، با توارث اتوزومی مغلوب است. علائم این بیماری شامل اختلال رشد، عقب ماندگی ذهنی، هیپوتونی شدید، فونتانل های بزرگ، پیشانی بلند، قرنیه کدر، کاتاراکت، پل بینی فرورفته، گوش های پایین، کوتاهی قد و ناهنجاری های استخوانی است. در این گزارش دختر 2 ماهه ای با علائم اختلال رشد، هیپوتونی شدید، فونتانل های بزرگ و کوتاهی اندام ها معرفی می شود که فرزند اول پدر و م...

آملوژنز ایمپرفکتا (ai) شامل گروهی از بیماری های ارثی است که عمدتاً کیفیت و کمیت مینای دندان را تحت تاثیر قرار داده و معمولاً مرتبط با یافته های سیستمیک نمی باشد. همه دندان ها را در هر دو سیستم دندانی شیری و دائمی درگیر می کند. وقوع این حالت 1 در 14000 تخمین زده شده است. ناهنجاری های ساختاری دندان در  aiناشی از اختلال حین مراحل تمایز بافتی، رسوب و مینرالیزاسیون تکامل دندان می باشد. بیمار پسر ده سا...