سیستینوزیس یک بیماری نادر اتوزومال مغلوب می باشد و شیوع آن 1 در 200,000-100,000 تولد زنده برآورد شده است. سه تیپ بالینی سیستینوزیس گزارش شده است که شایعترین و شدیدترین آن، سیستینوزیس نفروپاتیک می باشد. ژن مسبب بیماری- (ctns،17p13)- کد کننده یک پروتئین لیزوزومی به نام سیستینوزین می باشد. بیش از 90 جهش در نواحی مختلف ژن ctns گزارش شده، که از آن میان حذف 57 کیلوبازی بیشترین فرکانس را در اروپای شمالی به خود اختصاص داده است. در این مطالعه، آنالیز مولکولی ژن ctns در 25 بیمار مبتلا به سیستینوزیس نفروپاتیک متعلق به 24 خانواده غیر مرتبط ایرانی به روش pcr و multiplex pcr شرح داده می شود. مطالعه حاضر ارائه دهنده اولین بررسی ژنتیک مولکولی و تشخیص پیش از تولد تعدای از مبتلایان ایرانی سیستینوزیس نفروپاتیک (در قسمت جنوب غربی ایران) که اکثریت قریب به اتفاق آنها فرزندانی حاصل از ازدواج های خویشاوندی هستند، می باشد. در هیچ یک از بیماران، حذف 57 کیلوبازی به صورت هوموزیگوت و یا هتروزیگوت مشاهده نشد. همچنین اگزون های کد کننده، مرزهای اسپلایسینگ و ناحیه پروموتری ژن ctns در تمام بیماران توالی یابی شدند. طبق پایگاه اطلاعاتی hgmd و بررسی های انجام شده، دو جهش جدید دراگزون های 5 و 11، به علاوه ی چندین جهش شناخته شده در بیماران مشاهده شد. دیده شده است که برخی از جهش ها با فرکانس بیشتری در جمعیت خاصی اتفاق می افتند، که می توان این موضوع را ناشی از وجود یک اثر بنیانگذار در میان این جمعیت ها دانست. گرچه این فرضیه می بایست در مطالعات جمعیتی آتی در سایز وسیعتر مورد ارزیابی قرار گیرد. در 44 درصد از بیماران هیچ گونه جهشی مشاهده نشد. پیرو نتایج فوق، آنالیز mrna در مطالعات بعدی ضروری به نظر می رسد. در صورت عدم مشاهده جهش در mrna مبتلایان در مطالعات آتی و عدم قطعی بودن نقش ctns به عنوان تنها ژن مرتبط با بیماری، مطالعه حاضر می تواند در حمایت از فرضیه ای باشد که وجود مکانیسم های احتمالی دیگر را در پاتوژنز سیستینوزیس نفروپاتیک - حداقل در بیماران ایرانی- دخیل می داند.

با توسعه روزافزون جوامع شهری و افزایش نیازهای آبی ساخت تونل های انتقال آب طولانی اجتناب ناپذیر است. تونل انتقال آب چشمه روزیه به طول 3200 متر با هدف انتقال آب از چشمه روزیه به سمنان اجرا شده است و قرار است این تونل بخشی از طرح انتقال آب از دریای خزر باشد. با توجه به نفوذ آبهای زیرزمینی به درون تونل در حین ساخت و پس از آن، ارزیابی تراوش آب و کنترل مناسب آب به تونل دارای اهمیت زیادی می باشد. لذا در این تحقیق ابتدا مسیر تونل بر مبنای ملاحظات هیدرولیکی و زمین شناسی پهنه بندی شده است. سپس با توجه به میزان دبی آب ورودی به تونل در حین ساخت ضریب نفوذپذیری توده سنگ میزبان تونل در هر پهنه با بهره گیری از شبیه سازی عددی دو بعدی تفاضل محدود تعیین شده و نتایج آن با روشهای تحلیلی اشلایس و پابلو بارینوا-کوشینا مقایسه شده است. در ادامه تحلیل حساسیتی بر روی نفوذپذیری و ضخامت زون تزریق و نفوذپذیری پوشش بتنی اجرا شده، انجام شده است و با توجه به مقادیر تراوش آب بعد از تزریق تونل، ضخامت زون تزریق و ضریب نفوذپذیری آن در هر پهنه تعیین شده است. بر اساس نتایج تحلیل حساسیت انجام شده؛ تغییر ضخامت زون تزریق از 3 تا 6 متر در دو حالت نفوذپذیری پوشش بتنی ثابت و نفوذپذیری زون تزریق ثابت، بر کاهش دبی ناچیز می باشد. تاثیر ضخامت زون تزریق بر دبی آب ورودی نسبت به اختلاف نفوذپذیری پوشش بتنی و زون تزریق از 4/13 درصد به 28 درصد تغییر می کند. تاثیر کوپل هیدرومکانیکی بر روی دبی آب ورودی به تونل مورد بررسی قرار گرفته که دبی آب ورودی به تونل نسبت به حالت غیر کوپل کاهش را نشان می دهد. همچنین افزایش 40 درصدی سطح مقطع تونل و تاثیر آن بر دبی ورودی آب به تونل بررسی قرار گرفته که دبی 4/94 درصد افزایش را نشان می دهد. نتایج حاصل از بررسی تاثیر فشار آب پس از تعریض تونل ب، پشت زون تزریق، نیاز به افزایش ضخامت زون تزریق در دو زون می باشد.

ارزیابی ریسک به عنوان یکی از اجزای اصلی سیستم مدیریت بهداشت، ایمنی و محیط زیست، تکنیکی برای شناسایی و ارزیابی مولفه ها و عواملی است که ممکن است موفقیت یک پروژه یا دستیابی به یک هدف را به مخاطره بیندازند. این فرایند، روشی برای تعیین اندازه کمّی و کیفی خطرات و بررسی پیامدهای بالقوه ناشی از حوادث احتمالی بر روی افراد، مواد، تجهیزات و محیط زیست است. روش های مختلفی برای ارزیابی ریسک مورد استفاده قرار می گیرد که روش های hazop، fmea، pha، fta و eta از جمله مهم ترین این روش ها به شمار می آیند. با توجه به این که اکثر روش های مدل سازی، استدلال و محاسبات سیستم های معمول به صورت مشخص، قطعی و صریح است، توانایی ما برای بررسی صریح، دقیق و همه جانبه سیستم ها بسیار پرهزینه و زمان بر خواهد بود. در چنین شرایطی نتایج روش های معمول ارزیابی ریسک با توجه به پیوسته بودن دامنه تغییرات مولفه های شاخص جهت استفاده در مدل های ارزیابی جهت تسهیل در فرایند تصمیم گیری نمی تواند نتایج باارزشی را به همراه داشته باشد. با توجه به این که کاربرد اساسی منطق فازی تشخیص حوزه-ی متغیرهای پیوسته است، هدف اصلی این مطالعه توسعه یک روش جدید برای ارزیابی ریسک های hse با تأکید بر پتانسیل آسیب رسانی بر کارکنان، محیط زیست شغلی و تجهیزات فرایندی با استفاده از دانش نوظهور منطق فازی است. در این مطالعه اهمیت ریسک خطای hse با توجه به سه شاخص شدت اثر، احتمال وقوع و احتمال کشف به وسیله¬ی تکمیل پرسشنامه توسط متخصصان و کارشناسان پالایشگاه اول پارس جنوبی تعیین گردید. سپس مقادیر سه مولفه اصلی توسط فاکتوری به نام ضریب مشارکت پردازش و پس از فازی سازی و تبیین قواعد فازی، شاخص سطح ریسک به عنوان خروجی مدل محاسبه گردید و جهت اولویت دهی گزینه های مدیریتی و تسهیل در فرایند تصمیم گیری در چهار طبقه (غیرقابل تحمل، شدید، قابل تحمل، خفیف) دسته بندی و راهکارهایی جهت کاهش سطح ریسک به صورت جزءبه جزء پیشنهاد گردید. نتایج حاصل از این مطالعه نشان داد که حدود 0.4 درصد ریسکهای پالایشگاه اول در سطح "غیرقابل تحمل"، 79 درصد در سطح "شدید"، 20 درصد در سطح "قابل تحمل" و حدود 0.7 درصدر در سطح "خفیف" قرار دارند. این نتایج نشان¬دهنده¬ی آن است که اکثر غالب ریسکها (حدود 99 درصد) بالاتر از سطح "شدید" بوده و بنابراین بایستی در برنامه های مدیریت محیط زیست پالایشگاه اول نسبت به کنترل و کاهش سطح آنها به حد قابل قبول اقدام نمود. این مطالعه نشان داد که منطق فازی به عنوان دانش تجزیه و تحلیل عدم قطعیت ها می تواند به عنوان ابزاری ارزشمند برای بیان انتقال تدریجی درجه وابستگی عناصر از عضویت به عدم عضویت به کار رود و باعث افزایش کارایی و قابلیت استفاده از سیستم های مورد ارزیابی گردد وکمک های ارزشمندی را به سطوح کارشناسی و مدیریتی در شناسایی و کنترل ریسک ارائه دهد.

در این نوشتار دو روش جدید برای طراحی سنسور نرم بر مبنای ماشین بردار پشتیبان اصلاح شده و کمترین مربعات ماشین بردار پشتیبان اصلاح شده، پیشنهاد و طراحی می شود. در روش های اصلاح شده، ماشین به طور کامل برای تعداد مختلف بردار پشتیبان آموزش می یابد. علاوه بر آن، مراکز توابع کرنل به صورت تصادفی از بین تمام داده ها انتخاب می شود. نوآوری این پایان نامه اصلاح الگوریتم آموزش ماشین در این روش ها می باشد. همچنین در این پژوهش از روش های پیشنهادشده برای تخمین دو متغیر نقطه اشتعال و غلظت محصول نهایی در واحد غلظت شکن پالایشگاه نفت تبریز استفاده می شود. با توجه به ابعاد بالای سیستم، بهره گیری از روش آنالیز مولفه های اصلی برای کاهش ابعاد سیستم پیشنهاد می شود. نتایج شبیه سازی نشان می دهد که به کارگیری این روش ها برای طراحی سنسور نرم در واحد غلظت شکن پالایشگاه نفت تبریز نسبت به سایر روش های طراحی مانند شبکه های عصبی mlp و rbf، شبکه عصبی- فازی خطی محلی، ماشین بردار پشتیبان استاندارد و حداقل مربعات ماشین بردار پشتیبان استاندارد، دارای عملکرد بهتری است.

چکیده ندارد.

پلی یورتانها به علت خواص گوناگون و برجسته ای که دارند نظر بسیاری از کارشناسان پلیمر را در زمینه های مختلف مصرف به خود جلب نموده اند که یکی از این موارد، استفاده از پلی یورتان در تایر اتومبیل می باشد. از مدتها قبل برخی شرکتها تایرهای otr و یا تایرهای صنعتی و کشاورزی را با این الاستومر تولید می نمایند و اغلب تولید آنها به روش ‏‎rim (reaction injection molding)‎‏ می باشد که در این روش باید از پلی یورتانهای قابل ریخته گری ‏‎(castable.p.u)‎‏ استفاده نمود. از معایب روش ‏‎rim‎‏ می توان به استفاده از تجهیزات ویژه برای این روش اشاره کرد. این روش هر چند فرایند را ساده تر می نماید ولی در صنایع تایرسازی نیاز به سرمایه گذاری اولیه مجدد و بالایی داشته و در ضمن ابتکار عمل در تایرسازی و آمیزه کاری را محدود می نماید.البته لازم به ذکر است که در مواردی تایرهایی با استفاده از پلی یورتان غلتک پذیر خالص نیز ساخته شده است. در این تحقیق با توجه به قیمت بالای الاستومر پلی یورتان سعی شده است که چگونگی استفاده از آلیاژ ‏‎pu/sbr‎‏ در ترد تایرهای ‏‎otr‎‏ (جایگزینی بخشی از ‏‎sbr‎‏ آمیزه تردهای کنونی با ‏‎pu‎‏) که نیاز به مقاومت پارگی و سایشی و فرسایشی بالایی دارند مورد بررسی قرار گیرد. در این راستا ابتدا آمیزه هایی با نسبتهای مختلف ‏‎pu/sbr‎‏ تهیه و خصوصیات آنها در حالت اولیه و پس از زمانمندی مورد بررسی واقع شدند. به منظور بدست آوردن زمان پخت متناسب با سایر اجزای تایر سیستمهای پخت مختلف نیز مورد بررسی قرار گرفتند و سرانجام آمیزه ‏‎pu/sbr‎‏ با نسبت 75/25 با سیستم پخت هماهنگ با دیگر اجزای تایر تهیه گردید که این آمیزه از نظر مقاومت زمانمندی، سایش و پارگی خواص بهتری نسبت به نمونه شاهد (آمیزه ‏‎sbr‎‏ خالص) از خود نشان داد.