مقدمه: بیماری گرانولوماتوز مزمن (cgd) یک بیماری ارثی با نقص در عملکرد سلولهای فاگوسیت است که بدلیل عدم توانائی این سلولها در کشتن میکروارگانیسمهای داخل سلولی دچار عفونت های چرکی متعدد ومکرر در نواحی مختلف بدن می شوند. تظاهرات بالینی و عفونتهای ناشی از این بیماری اکثراً در 2 سال اول زندگی مشاهده می شود و با تشخیص زود هنگام بیماری و پیشگیری دارویی می توان میزان عود عفونتها و مرگ و میر را کاهش داد ...

موقع مطالعه در مورد مواد نوری متداول دو نوع ناحیه پراکندگی وجود دارد. در یک ناحیه محیط یکنواخت که تغییرات در ویژگی ماده آن در مقایسه با طول موج نور تابشی خیلی کوچک است(شکل 1-الف)[2]. در این محیط که از ذرات پراکننده مجزا مانند اتم ها ساخته شده، یک پاسخ نوری متوسط توسط اتمها ایجاد می شود. ویژگی نوری چنین موادی بسادگی توسط ثابت دی الکتریک ? بیان می شود. تابش الکترومغناطیسی در چنین محیط هایی به شکل...

اعمال و اقدامات آیین دادرسی گاه به دلیل رعایت نکردن مقررات شکلی و گاهی به واسطۀ رعایت نکردن مقررات ماهوی، ممکن است ناقص و درنتیجه باطل باشد. در حقوق دادرسی فرانسه به عنوان نمونۀ بارز، قانون گذار با توجه به جامعیت مقررات آیین دادرسی و با پیروی از حقوق قراردادها، میان نقص اراده (ماهوی) و نقص تجلی اراده در سند و اقدام (شکلی)، تمییز قائل شده و از جهت لزوم پیش بینی در یک متن قانونی، زمان طرح ایراد و...

در سالهای اخیر بعلت پیشرفت طراحی، استفاده همزمان از سیگنالهای دیجیتال و آنالوگ در تراشه ها به صورت امری اجتناب ناپذیر درآمده است. مبحث دیگری که می بایست در طراحی در نظر گرفته شود لزوم عملکرد صحیح مدار است که مساله آزمون تراشه را مطرح می سازد. از مهمترین مدارهای سیگنال مختلط مبدلهای دیجیتال به آنالوگ می باشد. مدارهای آزمون طراحی شده برای اینگونه مبدلها بیشتر غیرهمزمان بوده و تحت عنوان bist مطرح ...

هدف: پژوهش حاضر به منظور بررسی و مقایسه رابطه سبک های دلبستگی ، خودکارآمدی و شادکامی در والدین کودکان دارای اختلال بیش فعالی-نقص توجه و عادی صورت گرفت. مواد و روش ها؛ این پژوهش یک مطالعه توصیفی به روش عّلی مقایسه ای است و جامعه آماری آن شامل کلیه کودکان عادی وکودکان دارای اختلال بیش فعالی-نقص توجه شهر تهران در محدوده سنی 5تا15سال می باشد(با توجه به اهمیت تشخیص صحیح اختلال بیش فعالی-نقص توجه ، کو...

عروض علمی است که شعر صحیح از ناصحیح به وسیله آن شناخته می شود. موضوع علم عروض تفاعیل عروضی می باشد که معیاری است برای شناخت بحور شعری و تشخیص اوزان شعر و عوارضی که بر آنها وارد می شود. واضع علم عروض خلیل بن احمد فراهیدی است که پانزده بحرکشف کرد. پس از او اخفش اوسط یک بحر بر آنها افزود. این شانزده بحر تاکنون برای سنجش اشعار عرب به قؤت خود باقی است. تغییراتی که بر تفعیله های عروضی وارد می شود بر...

مطالعات اپیدمیولوژیک مختلف نشان داده است که برخی از مشاغل پدر با افزایش خطر ایجاد نقایص جنینی در کودکان همراه بوده است . در این ارتباط بین تماس پدر با مواد خاص و ایجاد ناهنجاری های قلبی - عروقی در کودک مورد بررسی قرار گرفته است . مطالعه به صورت مورد - شاهدی و به مدت یکسال ( از مهرماه 1378 لعایت مهرماه 1379 ) در بخش کودکان بیمارستان شهید رجائی انجام شد . کلیه بیمارانی که با تشخیص نقص سپتوم بین د...

نشانگان کوکاین یک بیماری نادر، با توارث اتوزومی مغلوب است که با کمبود شدید رشد پس از تولد و کمبود بافت چربی زیر پوست، میکروسفالی، عقب ماندگی ذهنی، اختلال راه رفتن و نوروپاتی محیطی مشخص می شود. در این گزارش، یک دختر 6 ساله با تأخیر تکاملی و تأخیر شدید رشد، میکروسفالی، عقب ماندگی ذهنی، چشم های فرورفته و حساسیت پوست به آفتاب معرفی می شود. با مشخص شدن نقص در ترمیم dna در فیبروبلاست بیمار پس از مواج...

یک دختر بچه چهار ساله برای بررسی تورم و ضایعات شدید در پلک ها، بینی و لب بالایی توسط مادرش به کلنیک چشم پزشکی مراجعه نمود. در بررسی سابقه، وی از نظر سلامت عمومی کاملا خوب بوده و مشکلات دیگری غیر از تب قبل از بروز ضایعات وجود نداشت. در معاینه بالینی تورم، ضایعات کیستیک کوچک (وزیکولر) در پلک ها (هر دو چشم) و لب بالا و تاول هایی همراه با پوسته و ضایعات اولسراتیو در پشت و پل بینی مشهود بود. بر اساس...