در این گزارش، یک شیرخوار پسر مبتلا به گلوتاریک اسیدوری نوع 2 یا کمبود چندگانه اسیل کوآ دهیدروژن ـ از ( multiple acyl-coa dehydrogenase deficiency madd: ) معرفی می گردد. یافته های بالینی بیمار شامل اسیدوز متابولیک، هیپوگلیسمی و هیپوتونی بود. بررسی اسیدهای آلی ادرار نشان دهنده افزایش گلوتاریک اسید، 2 هیدروکسی گلوتاریک اسید و ایزوبوتریک اسید بود. الگوی آسیل کارنیتین خون، افزایش اسیل کارنیتین زنجیر...

زمینه و هدف : مسمومیت با فسفید آلومینوم که در ایران به عنوان قرص برنج شناخته می شود، علی رغم پیشرفت هایی که در مراقبت های ویژه به وجود آمده، از جمله مسمومیت های کشنده و خطرناک محسوب می شود. گاز فسفین که پس از تماس فسفید آلومینوم با محتوای اسیدی معده آزاد می شود، باعث ایجاد مسمومیت سیستمیک کشنده می شود. در موارد مسمومیت شدید طی چند ساعت نارسایی چند ارگانی ایجاد می شود. افت فشار خون مقاوم به درما...

مقدمه: نشانگان باردت بیدل بیماری ارثی نادری است که با چاقی شکمی، عقب‌ماندگی ذهنی، پلی‌داکتیلی، دیستروفی شبکیه یا رتینوپاتی پیگمانته، هیپوگنادیسم و یا هیپوژنیتالیسم نارسایی کلیه شناخته می‌شود. نارسایی کلیه به‌عنوان یکی از مهم‌ترین علت‌های مرگ این بیماران شناخته شده‌است. این گزارش به اهمیت بالینی در نظر گرفتن تشخیص نشانگان باردت بیدل در بزرگسالان با دیستروفی شبکیه، پلی‌داکتیلی و نارسایی کلیه تاکی...

پیش زمینه و هدف: بروز اسیدوز متابولیک در حین کاردیوپولمونری بای پس در طی عمل جراحی پیوند عروق کرونر می تواند منجر به عوارض مختلفی شده و اثر سوء بر نتایج عمل داشته باشد. نوع محلول پرایم مورد استفاده نیز می تواند در این خصوص موثر باشد. به همین دلیل بر آن شدیم تا تأثیر دو محلول رینگرو رینگرلاکتات را بر روی تغییرات اسید و باز در بیماران تحت عمل جراحی پیوند عروق کرونر مورد ارزیابی قرار دهیم.   مواد ...

چکیده زمینه و هدف: کورپوس کالوزوم بزرگترین کامیشر نیمکره‌ای است، علت آژنزی نارسایی برنامه‌ریزی شده مرگ سلولی است این بیماری شامل گروه هتروژنی از اختلالات است که تظاهر آن از افراد با ناهنجاریهای داخلی و نورولوژیک شدید تا افراد بدون علامت و با هوش نرمال متغیر است. تشخیص این بیماری به وسیلهCT وMRI امکانپذیر بوده و ممکن است بصورت اتوزومال غالب یا Xlinked به ارث برسد یا همراه با اختلالات کروموزو...

مقدمه: نشانگان باردت بیدل بیماری ارثی نادری است که با چاقی شکمی، عقب ماندگی ذهنی، پلی داکتیلی، دیستروفی شبکیه یا رتینوپاتی پیگمانته، هیپوگنادیسم و یا هیپوژنیتالیسم نارسایی کلیه شناخته می شود. نارسایی کلیه به عنوان یکی از مهم ترین علت های مرگ این بیماران شناخته شده است. این گزارش به اهمیت بالینی در نظر گرفتن تشخیص نشانگان باردت بیدل در بزرگسالان با دیستروفی شبکیه، پلی داکتیلی و نارسایی کلیه تاکی...

سابقه و هدف: زایمان زودرس یک حادثه ناخوشایند در حاملگی است که شیوع آن در حال افزایش می باشد و با عوارض متعدد نوزادی و نیز دراز مدت همراه است. این مطالعه به منظور بررسی ارتباط بین پیامد نوزادی و ph شریان بندناف در زایمان زودرس انجام شد تا شاید بتوان در صورت وجود اسیدوز، انواع عوارض بعدی نوزاد که بیشترین احتمال را دارد پیش بینی و اقدامات پیشگیرانه و تشخیصی زودرس را انجام داد . مواد و روشها: این م...

سابقه و هدف: زایمان زودرس یک حادثه ناخوشایند در حاملگی است که شیوع آن در حال افزایش می باشد و با عوارض متعدد نوزادی و نیز دراز مدت همراه است. این مطالعه به منظور بررسی ارتباط بین پیامد نوزادی و PH شریان بندناف در زایمان زودرس انجام شد تا شاید بتوان در صورت وجود اسیدوز، انواع عوارض بعدی نوزاد که بیشترین احتمال را دارد پیش بینی و اقدامات پیشگیرانه و تشخیصی زودرس را انجام داد . مواد و روشها: این م...

سابقه و هدف: کمبود آنزیم شاخه کوتاه هیدروکسی آسیل دهیدروژناز (Schad deficiency) ممکن است به صورت تاخیری در سالهای بعد از تولد تظاهر یابد و گاهی منجر به مرگ در بیماران شود. با توجه به اهمیت موضوع در علائم غیراختصاصی بیماری و ظهور دیررس علائم بالینی و موارد نادر بیماران گزارش شده در دنیا که منجر به تهدید حیات می‌شود، یک بیمار با یافته‌های بالینی و بیوشیمیایی مبتلا به کمبود Schad با علائم درگیری ق...

مقدمه: یکی از نشانگرهای اولیه در بروز کواگولوپاتی در بیماران بدحال، اسیدوز می باشد که می تواند منجر به افزایش مرگ و میر در بیماران بستری در بخش مراقبت های ویژه شود. هدف از انجام مطالعه ی حاضر، بررسی ارتباط اسیدوز با بروز کواگولوپاتی در بیماران بستری در بخش مراقبت های ویژه بود. روش ها: در این مطالعه ی آینده نگر، 120 بیمار بدحال بستری در بخش مراقبت های ویژه ی مرکز آموزشی و درمانی الزهرای (س) اصفه...