چکیده سابقه و هدف بتا تالاسمی ماژور یک هموگلوبینوری ارثی است که به دنبال نقص در ساخت زنجیره پلی‌پپتیدی هموگلوبین ایجاد می‌شود. روش‌های درمانی مناسب سبب افزایش طول عمر بیماران و بروز عوارض شده است. نیاز هر منطقه به تعیین شیوع اختلالات ما را بر آن داشت که فراوانی اختلالات اندوکرین در بیماران بتا تالاسمی ماژور مراجعه‌کننده به بیمارستان بعثت در سال 1392 را که تحت تزریق مکرر خون بودند، تعیین کنیم. ...

مقدمه: سندرم باردت بیدل(Bardet- BiedL syndrome) یک بیماری نادر اتوزومال مغلوب است. یافته‌های بالینی اصلی این سندرم رتینیت پیگمانته (Retinitis pigmentosa)، هیپوگنادیسم Hypogonadism)) با علل مختلف، پلی‌داکتیلی (Polydactyly)، چاقی (Obesity), اختلال یادگیری (Learning difficulties) و بیماری کلیوی (Renal defects) است. بیمار مورد نظر خانم 38 ساله‌ای با سندرم باردت بیدل است. این سندرم در دوران نوجوانی...

مقدمه: نشانگان باردت بیدل بیماری ارثی نادری است که با چاقی شکمی، عقب‌ماندگی ذهنی، پلی‌داکتیلی، دیستروفی شبکیه یا رتینوپاتی پیگمانته، هیپوگنادیسم و یا هیپوژنیتالیسم نارسایی کلیه شناخته می‌شود. نارسایی کلیه به‌عنوان یکی از مهم‌ترین علت‌های مرگ این بیماران شناخته شده‌است. این گزارش به اهمیت بالینی در نظر گرفتن تشخیص نشانگان باردت بیدل در بزرگسالان با دیستروفی شبکیه، پلی‌داکتیلی و نارسایی کلیه تاکی...

زمینه و هدف: بیماران مبتلا به نارسایی مزمن کلیه در خطر استئودیستروفی کلیوی می باشند.این شرایط در مراحل اولیه نارسایی کلیوی دیده می شود و طیفی از تغییرات استخوان مانند استئوپوروز را شامل می شود. هیپوگنادیسم در مردان مبتلا به نارسایی مزمن کلیه شایع است. بسیاری از تظاهرات هیپوگنادیسم مانند بیماری استخوان، به طور شایع در مابین بیماران تحت دیالیز مشاهده می گردد. هدف ازاین مطالعه مقایسه سطح تستوسترون...

چکیده مقدمه:.تالاسمی یک بیماری ژنتیکی است و تجویز خون در این بیماران حیاتی است. تجویز خون در 2 یا 3 دهه ی اخیر باعث افزایش طول عمر این بیماران شده است. با افزایش طول عمر، عوارض تجمع آهن در این بیماران بیشتر به چشم می خورد. عوارض غدد درون ریز که در گذشته شایع نبود در حال حاضر یکی از مشکلات شایع در این بیماران است. هدف از این مطالعه بررسی فراوانی عوارض غدد درون ریز در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژ...

سابقه و هدف: با توجه به شیوع بتاتالاسمی ماژور و مشکل هیپوگنادیسم در این بیماران و تاثیر منفی دیسفرال بر میزان روی آن ها و نظر به دخالت عنصر روی در اسپرماتوژنز و برای پاسخ به این سوال که آیا کمبود روی با مشکل بلوغ جنسی ارتباط داد یا خیر و به منظور تعیین تاثیر روی درمانی بر محور هیپوفیز-گناد این تحقیق در مبتلایان به بتاتالاسمی ماژور دارای کمبود روی در سال 1374 انجام گرفت. مواد و روش ها: تحقیق به ...

زمینه و هدف: هیپوگنادیسم از شایع ترین عارضه اندوکرین در بیماران تالاسمی ماژور می باشد. عدم شروع به موقع و تزریق نامنظم دسفرال، باعث بالا رفتن بار آهن در بدن بیماران شده و در کنار سایر عوارض باعث عارضه فوق نیز می شود. این عارضه علاوه بر اختلال جسمی به لحاظ روانی و رفتاری نیز تأثیر خود را به بیمار و خانواده وی نشان می دهد. هدف از این مطالعه بررسی شیوع این عارضه و تعیین عوامل مؤثر بر رخداد و ا...

مقدمه: اختلالات رشد و بلوغ و ناهنجاری های آندوکرین در مبتلایان به تالاسمی به وفور دیده می شود که می تواند به علت عوارض مرتبط با آنمی مزمن یا دریافت مکرر خون و بروز هموکروماتوز باشد. مواد و روش ها: جهت بررسی وضعیت رشد و بلوغ و تعیین گروه های سنی آسیب پذیر در مبتلایان به تالاسمی در استان هرمزگان در یک مطالعه مورد ـ شاهدی 109 نفر از مبتلایان به تالاسمی در محدوده سنی 8 تا 18 سال با 107 فرد سالم در ...

سابقه و هدف: با توجه به شیوع بتاتالاسمی ماژور و مشکل هیپوگنادیسم در این بیماران و تاثیر منفی دیسفرال بر میزان روی آن ها و نظر به دخالت عنصر روی در اسپرماتوژنز و برای پاسخ به این سوال که آیا کمبود روی با مشکل بلوغ جنسی ارتباط داد یا خیر و به منظور تعیین تاثیر روی درمانی بر محور هیپوفیز-گناد این تحقیق در مبتلایان به بتاتالاسمی ماژور دارای کمبود روی در سال 1374 انجام گرفت. مواد و روش ها: تحقیق به ...

زمینه: اختلالات سیستم اندوکرین مانندکوتاه قدی، بلوغ دیررس و هیپوگنادیسم که به دلیل اثرات سمی آهن اضافی در بیماران تالاسمی به-وجود می آید، یک معضل بزرگ است. هدف این مطالعه بررسی ارتباط سطح سرمی لپتین و گرلین با کوتاه قدی و لاغری در بیماران بتا-تالاسمی است. مواد و روش‌ها: در این بررسی سطح سرمی لپتین و گرلین در 50 کودک سالم، 50 بیمار تالاسمی ماژور و 50 بیمار تالاسمی متوسط اندازه گیری شد و نتایج با...