مقدمه: سندرم باردت بیدل ) BBS ( یکی از اتوزومال های نادر است که اختلالات چندگانه در اندامهای بدن ایجاد میکند و با چاقی شکمی، عقب ماندگی ذهنی، پلی داکتیلی، دیستروفی شبکیه، رتینوپاتی پیگمانته، هیپوگنادیسم و یا هیپوژنیتالیسم و نارسایی کلیه شناخته میشود. علائم و نشانههای این بیماری حتی در میان اعضای یک خانواده و در بین مبتلایان متفاوت است. گزارش مورد: در این مقاله یک پسر 8 ساله و یک دختر 1 ساله...

مقدمه: نشانگان باردت بیدل بیماری ارثی نادری است که با چاقی شکمی، عقب ماندگی ذهنی، پلی داکتیلی، دیستروفی شبکیه یا رتینوپاتی پیگمانته، هیپوگنادیسم و یا هیپوژنیتالیسم نارسایی کلیه شناخته می شود. نارسایی کلیه به عنوان یکی از مهم ترین علت های مرگ این بیماران شناخته شده است. این گزارش به اهمیت بالینی در نظر گرفتن تشخیص نشانگان باردت بیدل در بزرگسالان با دیستروفی شبکیه، پلی داکتیلی و نارسایی کلیه تاکی...

سابقه و هدف: توجه اهمیت عملکرد تیروئید در پیگیری روند مطالعات تاثیر درمانی آندروژنی و به منظور تعیین تاثیر آن عملکرد تیروئید، این تحقیق بر روی مبتلایان به هیپوگنادیسم در مرکز تحقیق غدد و متابولیسم اصفهان انجام گرفت. مواد و روش ها: تحقیق به روش تجربی از نوع مقایسه قبل و بعد صورت پذیرفت. از تمامی افراد، نمونه خون جهت تستوسترون، تیروکسین، تری یدوتیرونین و تیروتروپین تهیه شده بود. نمونه خون دوم جهت...

سابقه و هدف: توجه اهمیت عملکرد تیروئید در پیگیری روند مطالعات تاثیر درمانی آندروژنی و به منظور تعیین تاثیر آن عملکرد تیروئید، این تحقیق بر روی مبتلایان به هیپوگنادیسم در مرکز تحقیق غدد و متابولیسم اصفهان انجام گرفت. مواد و روش ها: تحقیق به روش تجربی از نوع مقایسه قبل و بعد صورت پذیرفت. از تمامی افراد، نمونه خون جهت تستوسترون، تیروکسین، تری یدوتیرونین و تیروتروپین تهیه شده بود. نمونه خون دوم جهت...

هورمون های گنادوتروپینی از جمله هورمون لوتئینه کننده ( lh) به خانواده ی هورمون های گلیکو پروتئینی تعلق دارند، این هورمون های گلیکوپروتئینی مولکول های هترودایمری هستند که از دو زیرواحد متفاوت به نام زیرواحد عمومی ? و زیر واحد اختصاصی ? تشکیل شده اند و به طور غیر کووالانت و با پیوندهای هیدروژنی و واندروالسی به هم متصل اند. بخش کربوهیدراتی هورمون های گلیکوپروتئینی مهم ترین نقش را در پتانسیل زیستی ...

مقدمه: بیماری  سلول داسی شکل نوعی هموگلوبینوپاتی است که در آن افراد گاهی نیازمند تزریق خون مکرر بوده و از این رو دچار رسوب بیش از حد آهن در بافت‌ها و اختلالات غددی می‌گردند. هدف از این مطالعه، ارزیابی میزان فراوانی اختلالات غدد درون‌ریز در بیماران مبتلا به کم‌خونی سلول داسی شکل در شهر کرمان بود. مواد و روش‌ها: در این مطالعه مقطعی، برای 66  فرد مبتلا به کم‌خونی داسی با محدوده سنی 14 تا 59 سال شک...

مقدمه: تجمع آهن در مبتلایان به تالاسمی ماژور منجر به اختلالات غدد درون‌ریز در این بیماران می‌گردد که این اختلالات پس از ایجاد قابل درمان با دفروکسامین نمی‌باشند. هدف از این مطالعه، بررسی شیوع اختلالات غدد درون‌ریز در مبتلایان به تالاسمی ماژور است. مواد و روش‌ها: بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور از درمانگاه تالاسمی بیمارستان شهید دستغیب به درمانگاه غدد ارجاع شده و در مورد تمام آنها آزمون‌های بیوشی...

سابقه و هدف: میکروپنیس مهمترین نشانه هیپوگنادیسم و کم کاری غده هیپوفیز در دوران نوزادی و پس از آن می باشد. از آنجاییکه محدوده طبیعی طول پنیس و اثر قومیت بر آنها در کشور ما تعیین نشده است، این مطالعه با هدف تعیین محدوده طبیعی طول پنس نوزادان در سه قومیت فارس، ترکمن و سیستانی انجام شده است.مواد و روشها: در این مطالعه مقطعی طول پنیس در حالت کشیده تعداد 427 نوزاد پسر ترم سالم متولد شده در مرکز آموز...

زمینه: اختلالات سیستم غدد داخلی در بیماران مبتلا به بتا تالاسمی ماژور ناشی از افزایش بارآهن به‌دنبال تزریق مکرر خون بوده و یکی از مهم‌ترین علل ناتوانی و مرگ و میر در این دسته از بیماران به‌شمار می‌آیند. هدف این مطالعه بررسی شیوع اختلالات غددی در بیماران بتا تالاسمی ماژور است. مواد و روش‌ها: در این مطالعه 60 بیمار مبتلا به بتا تالاسمی ماژور از نظر وجود اختلال در سیستم غدد داخلی به-روش معاینات با...

زمینه و هدف: تالاسمی ماژور شایع ترین کم خونی ارثی در دنیا و ایران است که درمان آن به تزریق منظم خون نیاز دارد. تزریق مکرر خون به بیماران موجب افزایش آهن و روی به بدن شده و در صورت عدم تزریق منظم دسفرال باعث عوارض متعددی در آن ها می گردد که شایع ترین آن ها عوارض قلبی، اختلالات غدد اندوکرین و عفونت هایی مثل ایدز و هپاتیت می باشد. هدف این مطالعه بررسی عوارض بیماری تالاسمی ماژور و عوامل موثر بر سن ...