Fabry disease is a X-linked lysosomal storage disorder due to alpha galactosidase A deficiency leading to abnormal accumulation of glycosphingolipids in different parts of body. This case report introduces a 35-year-old man with diffuse keratotic erythematous papules. Histopathological evaluation of the skin biopsy suggested the diagnosis of angiokeratoma. With attention to his nephropathy and ...

بیماری آندرسون ـ فابری که با نام فابری نیز شناخته می شود، یک اختلال آنزیمی وابسته به کروموزوم x مغلوب بوده که به دلیل کمبود آنزیم آلفا گالاکتوزیداز لیزوزومی ایجاد می شود. تجمع گلیکواسفنگولیپید در لیزوزوم سلول های اندوتلیال، اطراف عروقی و عضلات صاف سبب ایجاد علایم بیماری می گردد. وجود آنژیوکراتوم های متعدد از تظاهرات پوستی اصلی این بیماری است. درگیری چشم ها، حملات نوروپاتی دردناک، مشکلات قلبی ـ ...

بیماری فابری، یک اختلال ذخیره ای لیزوزومال وابسته به x ناشی از کمبود آنزیم آلفاگالاکتوزیدازa می باشد که منجر به تجمع غیرطبیعی گلیکواسفنگولیپید در بافت های مختلف بدن می شود. این مقاله به معرفی آقای 35 ساله با بثورات پاپولر قرمز تیره کراتوتیک منتشر بدن می پردازد که پس از انجام بیوپسی جهت وی تشخیص آنژیوکراتوما گذاشته شد و با توجه به وجود نفروپاتی در بیمار و سابقه ی بثورات پوستی مشابه و درگیری کلیه...

Anderson-Fabry which is also known as Fabry disease is an X-linked recessive enzyme deficiency disorder. Its clinical manifestations are caused by storage of sphingolipids in the lysosomes of the endothelial, perithelial, and smooth muscle cells, which is due to alpha galactosidase A enzyme deficiency. Its hallmark dermatological manifestation is diffuse angiokeratomas known as ...

بیماری فابری یکی از اختلالات ذخیره لیزوزومی وابسته به x مغلوب است. این بیماری به علت نقص در یکی از آنزیم های لیزوزومی به نام آلفا-گالاکتوزیداز a ایجاد می شود. تجمع گلوبوتریااوزیل سرامید (gl-3) در لیزوزوم ها به نقص عملکرد این اندامک ها و اختلال سلولی می انجامد. این وقایع آغازکننده آبشاری از واکنش هاست که به ایسکمی و فیبروز منتهی می شود. نمای بالینی معمول بیماری بیشتر در مردانی دیده می شود که در ...

در این مقاله ساختار مدی تشدیدگر حلقوی تک سویه ناهم ­ سطح با سوئیچ q انفعالی، محیط فعال nd:yag و سنجه های فابری-پرو درونی به دو روش مورد بررسی و تحلیل قرار گرفته است. در روش اول ترکیبی از فوتودایود و اسیلوسکوپ با پهنای باند وسیع و تبدیل فوریه سریع شدت خروجی لیزر، برای تحلیل زنش حاصل از مدهای طولی جهت تعیین تعداد مدهای طولی به کار رفته است. در روش دوم اندازه گیری توزیع طیفی ساختار مدی تپ لیزر به ...

مطالعه مایکروکاواک های اپتیکی با هندسه های فابری-پرو، ویسپرینگ گالری و بلور فوتونیکی موضوع جالبی برای تحقیقات و به کارگیری این یافته ها در ساخت قطعات جدیدتر در حیطه های مختلف علمی و تجاری همچون ارتباطات از راه دور اپتیکی، ساخت قطعات اپتوالکترونیکی و تحقیق الکترودینامیک کوانتومی کاواک در فیزیک حالت جامد می باشند. با ساخت چنین هندسه های محبوس سازی سه بعدی، انتشار نور می تواند در هر سه بعد کنترل و...

فوکوسیدوز یک بیماری متابولیک ارثی نادر است که به دنبال از بین رفتن یا کمبود فعالیت آنزیم فوکوزیداز ایجاد می شود. کمبود فعالیت این آنزیم موجب تجمع گلیکواسفنگولیپیدها، گلیکوپروتئین ها و الیگوساکاریدهای حاوی قند فوکوز در لیزوزوم های کبد، مغز و سایر اعضا می شود. این بیماری دارای فنوتیپ های بالینی مختلفی است و در اغلب موارد، به شکل شدید یا نوع شیرخوارگی در سال اول زندگی بروز می کند. مهم ترین علائم ب...

در این پایان نامه نخست به روشهای مختلف کوانتش میدانهای الکترومغناطیسی می پردازیم . در این راستا ابتدا به کوانتش میدان به روش بسط بر حسب توابع مد و روش لاگرانژی اشاره می شود و سپس روش تابع گرین که یکی از روشهای مفید در حضور ماده و سطح یا سطوح مرزی است معرفی شده است ، در این روش هیچگونه مدل خاصی برای تابع دی الکتریک محیط در نظر گرفته نمی شود. کاواک فابری پرو، شامل دو تیغه دی الکتریک موازی با ضخام...