بیماری پمپ یک بیماری ژنتیکی اتوزومی مغلوب می باشد که به علت نقص یا عملکرد نادرست در آنزیم هیدرولاز لیزوزومی، اسید آلفا- گلوکوزیداز، ایجاد می شود. بیماری پمپ بر اساس سن بروز بیماری، اندام درگیر، شدت پیشرفت بیماری دسته بندی می شود. شدیدترین فرم بیماری در کودکان با فرم دوران نوزادی دیده می شود. از جمله علائم این افراد مشکل در غذا خوردن ،عفونت های تنفسی ، مشکلات حرکتی می باشد.حالت خفیف بیماری در بی...

در سال های اخیر استفاده از امواج مغناطیسی تشخیصی مانند کابل های زیر دریایی و سایر منابع تولید کننده امواج مغناطیسی در دریاها رو به افزایش بوده است و از طرفی ذخایر برخی ماهیان کاهش شدیدی یافته است، لذا در مطالعه حاضر تاثیر این امواج بر فیزیولوژی ماهی مورد ارزیابی قرار گرفته است. در این آزمایش، بچه ماهیان سفید (وزن: g11/0±78/1) به تعداد 220 قطعه در تیمار های جداگانه (5/2، 5 و 5/7 میلی تسلا به همر...

بیماری فابری یکی از اختلالات ذخیره لیزوزومی وابسته به x مغلوب است. این بیماری به علت نقص در یکی از آنزیم های لیزوزومی به نام آلفا-گالاکتوزیداز a ایجاد می شود. تجمع گلوبوتریااوزیل سرامید (gl-3) در لیزوزوم ها به نقص عملکرد این اندامک ها و اختلال سلولی می انجامد. این وقایع آغازکننده آبشاری از واکنش هاست که به ایسکمی و فیبروز منتهی می شود. نمای بالینی معمول بیماری بیشتر در مردانی دیده می شود که در ...

مقدمه: بیماری موکوپلی ساکاریدوز نوع 6 (mps-6) یا سندرمmaroteaux-lamy یک بیماری اتوزوم مغلوب ذخیره ای لیزوزومی است که به علت کمبود آنزیم آریل سولفاتاز b به وجود می آید. به علت تجمع متابولیت های غیر طبیعی در بافت های مختلف بدن که ناشی از کمبود آنزیم مربوطه می باشد، تظاهرات بالینی متفاوتی از ملایم تا شدید در بیماران ایجاد می شود. مورد: در این مطالعه یک مورد از این بیماری که به علت تب، تنگی نفس و پ...

سابقه و هدف: بیماری موکوپلی ساکاریدوزیس نوع شش (MPS VI) یک اختلال ذخیره‌ای لیزوزومی و اتوزومال مغلوب است که به دلیل کمبود آنزیم آریل سولفاتاز نوع B در بدن و تجمع پیش‌رونده گلیکوزآمینوگلیکان‌ها در ارگان‌های مختلف رخ می‌دهد. با توجه به شیوع کم این بیماری در ایران و جهان، به گزارش تشخیص یک مورد از این‌ بیماری می‌پردازیم. گزارش مورد: پسربچه‌ای پنج‌ساله به علت اختلال در رشد و تنگی تنفس به درمانگاه ا...

بیماری آندرسون ـ فابری که با نام فابری نیز شناخته می شود، یک اختلال آنزیمی وابسته به کروموزوم x مغلوب بوده که به دلیل کمبود آنزیم آلفا گالاکتوزیداز لیزوزومی ایجاد می شود. تجمع گلیکواسفنگولیپید در لیزوزوم سلول های اندوتلیال، اطراف عروقی و عضلات صاف سبب ایجاد علایم بیماری می گردد. وجود آنژیوکراتوم های متعدد از تظاهرات پوستی اصلی این بیماری است. درگیری چشم ها، حملات نوروپاتی دردناک، مشکلات قلبی ـ ...

مشخص شده است که سلول های بنیادی مزانشیمال قادر به بیان برخی از تحت واحدهای گیرنده های نیکوتینی می باشد. در عین حال عملکرد متقابل سلول های مزانشیمال و سلول های نوتروفیل نیز در تحقیقات قبلی نشان داده شده است. هدف از مطالعه حاضر تعیین اثرات نیکوتین بر روی عملکرد متقابل سلول های بنیادی مزانشیمال بر روی نوتروفیل ها می باشد. بعد ازجداسازی سلول های بنیادی مزانشیمال از مغز استخوان رت ها، این سلول ها ب...

پیش زمینه: دوستاکسل یکی از پرکاربردترین داروها در زمینه شیمی درمانی سرطان به شمار می رود، که این امر به سبب تأثیر شگرف آن در درمان انواع سرطان هاست. تجویز این دارو با عوارض جانبی گوناگونی همراه است. به منظور رفع این عوارض ناخواسته با استفاده از پلیمر زیست تجزیه پذیر پلی لاکتید ـ کو گلیکولاید فرمولاسیون نانوی این ترکیب سنتز شده و مورد بررسی قرار گرفت. مواد و روش ها: نخست هپاتوسیت های بافت کبد ...

زمینه و هدف: آنزیم اسید فسفاتاز یک آنزیم لیزوزومی است که در فعالیت های متابولیکی تخمدان مانند بلوغ تخمک، از سرگیری مجدد تقسیم میتوز، شکستن ژرمینال وزیکول و پدیده تخمک گذاری نقش دارد و همچنین با فعالیت اتوفاژی و هتروفاژی باعث هضم جسم زرد و فولیکول آترتیک می شود. با توجه به اینکه این آنزیم توسط هورمون استروئیدی کنترل می شود، این مطالعه برای بررسی الگوی تغییرات فعالیت این آنزیم در تخمدان موش پس از...

چکیده بیماری ورم پستان موجب افت کیفیت شیرخام می شود و فعالیت پروتئولیتیک بیشتری را در شیر حاصل از دام مبتلا به ورم پستان در پی دارد. تا کنون گزارشی در خصوص تاثیر سلامت دام بر ریزساختار میسل کازئین منتشر نشده است، بنابراین پژوهش حاضر با هدف تعیین تاثیر شمار سلولهای پیکره ای بر ابعاد و ریزساختار میسل های کازئین در شیرخام صورت گرفت. به این منظور نمونه های شیرخام با تعداد سلولهای پیکره ای پائین (کم...